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Módulo 1. Base da hematologia neonatal e pediátrica

1.1. Hematopoiese fetal

1.1.1. Introdução hematopoiese pré-natal
1.1.2. Hematopoiese mesoblástica ou megaloblástica
1.1.3. Fase hepática
1.1.4. Fase esplénica
1.1.5. Fase medular ou mielóide

1.2. Recém-nascido saudável

1.2.1. Desenvolvimento fetal
1.2.2. Alterações após o nascimento
1.2.3. Primeiro mês de vida

1.3. Hematopoiese pós-natal

1.3.1. Conceitos gerais de hematopoiese pós-natal
1.3.2. Tipos de tecido hematopoiético

1.3.2.1. Tecido mielóide
1.3.2.2. Tecido linfóide

1.3.3. Regulação da hematopoiese. Estimulação e inibição
1.3.4. Eritropoiese

1.3.4.1. Síntese de hemoglobina
1.3.4.2. Alterações da hemoglobina

1.3.5. Granulocitopoiese
1.3.6. Monocitopoiese
1.3.7. Formação de plaquetas 

1.4. Composição do sangue: elementos formais

1.4.1. Introdução às células e ao plasma sanguíneo
1.4.2. Funções do sangue
1.4.3. Componentes do sangue 

1.4.3.1. Plasma
1.4.3.2. Elementos formes

1.4.3.2.1. Glóbulos vermelhos ou eritrócitos
1.4.3.2.2. Leucócitos

1.4.3.2.2.1. Granulares (neutrófilos, eosinófilos, basófilos)
1.4.3.2.2.2. Não granulares (linfócitos, monócitos)

1.5. Composição do sangue: plasma sanguíneo

1.5.1. Composição do plasma sanguíneo

1.5.1.1. Proteínas do plasma

1.5.1.1.1. Albuminas
1.5.1.1.2. Globulinas
1.5.1.1.3. Fibrinogénio
1.5.1.1.4. Outros

1.5.2. Funções do plasma
1.5.3. Diferenças entre plasma e soro

1.6. Grupos sanguíneos

1.6.1. Introdução
1.6.2. Grupo antigénico 0-A-B

1.6.2.1. Antigénios A e B: aglutinogénios
1.6.2.2. Determinação genética dos aglutinogéneos
1.6.2.3. Aglutininas
1.6.2.4. Processo de aglutinação nas reações transfusionais
1.6.2.5. Tipificação do sangue

1.6.3. Tipo sanguíneo Rh

1.6.3.1. Antigénios Rh
1.6.3.2. Resposta imunitária ao Rh
1.6.3.3. Eritroblastose fetal ("doença hemolítica do recém-nascido")

1.7. Sistema imunitário

1.7.1. Conceitos gerais de imunologia
1.7.2. Funções do sistema imunitário
1.7.3. Órgãos do sistema imunitário

1.7.3.1. Pele e mucosas
1.7.3.2. Timo
1.7.3.3. Fígado e medula óssea
1.7.3.4. Baço
1.7.3.5. Gânglios linfáticos

1.7.4. O sistema inato ou não específico
1.7.5. O sistema adaptativo ou específico
1.7.6. Elementos humorais na resposta imunitária 

1.7.6.1. Linfócitos T
1.7.6.2. Células Natural Killer (NK)
1.7.6.3. Células com a presença de antigénios  (antigénio HLA, macrófagos, células dendríticas, linfócitos B)
1.7.6.4. Células polimorfonucleares: neutrófilos, basófilos e eosinófilos

1.8. Fundamentos da hemostasia

1.8.1. Introdução
1.8.2. Hemóstase primária

1.8.2.1. Vasos, endotélio e plaquetas
1.8.2.2. Fisiologia

1.8.2.2.1. Iniciação (adesão plaquetária)
1.8.2.2.2. Extensão (ativação plaquetária)
1.8.2.2.3. Perpetuação (agregação de plaquetas e atividade pró-coagulante)

1.8.3. Hemóstase secundária ou coagulação

1.8.3.1. Fatores de coagulação
1.8.3.2. Fisiologia

1.8.3.2.1. Via extrínseca
1.8.3.2.2. Via extrínseca

1.8.4. Mecanismos de controlo do processo da coagulação
1.8.5. Eliminação de coágulos e fibrinólise
1.8.6. Testes de laboratório

1.8.6.1. Para avaliar a hemostasia primária
1.8.6.2. Para avaliar a coagulação

1.9. A criança saudável

1.9.1. Lactente:  1-24 meses
1.9.2. Etapa pré-escolar
1.9.3. Etapa escolar

1.10. Etapa adolescente
1.11. Introdução às doenças hematológicas em pediatria

1.11.1. Introdução
1.11.2. Patologias hematológicas não malignas

1.11.2.1. No recém-nascido

1.11.2.1.1. Especificidades
1.11.2.1.2. Patologias hematológicas mais frequentes

1.11.2.1.2.1. Icterícia neonatal não fisiológica
1.11.2.1.2.2. Anemia do prematuro
1.11.2.1.2.3. Outras anemias do recém-nascido
1.11.2.1.2.4. Perturbações hemorrágicas
1.11.2.1.2.5. Policitemias
1.11.2.1.2.6. Choque neonatal

1.11.2.2. Na criança

1.11.2.2.1. Especificidades
1.11.2.2.2. Patologias mais frequentes

1.11.2.2.2.1. Anemias em pediatria
1.11.2.2.2.2. Hemoglobinopatias
1.11.2.2.2.3. Alterações da coagulação e da hemostasia
1.11.2.2.2.4. Doenças não-malignas dos granulócitos
1.11.2.2.2.5. Imunodeficiências primárias
1.11.2.2.2.6. Deficiências medulares congénitas
1.11.2.2.2.7. Infeções mais frequentes

1.11.3. Patologias hematológicas malignas

1.11.3.1. Leucemias
1.11.3.2. Linfomas

1.11.3.2.1. Linfoma de Hodgkin
1.11.3.2.2. Linfoma de não Hodgkin 

Módulo 2. Patologia hematológica não maligna no recém-nascido

2.1. Valores hematológicos de referência no recém-nascido

2.1.1. Introdução
2.1.2. Valores de referência no hemograma do recém-nascidos a termo

2.1.2.1. Valores de referência da série vermelha no RNAT
2.1.2.2. Valores de referência da série branca no RNAT

2.1.3. Valores de referência na bioquímica do RNAT
2.1.4. Valores de referência na hemostasia do RNAT
2.1.5. Valores de referência na gasometria do RNAT

2.1.5.1. Gases sanguíneos à nascença
2.1.5.2. Gases sanguíneos às 24 horas de vida 

2.2. Icterícia neonatal não fisiológica e doença hemolítica do recém-nascido

2.2.1. Introdução
2.2.2. Conceitos patogénicos básicos
2.2.3. Etiopatogenia

2.2.3.1. Icterícia fisiológica
2.2.3.2. Icterícia não fisiológica
2.2.3.3. Icterícia devido à incompatibilidade de factor Rh

2.2.3.3.1. Doença hemolítica do recém-nascido

2.2.4. Complicações clínicas

2.2.4.1. Encefalopatia bilirrubínica aguda
2.2.4.2. Encefalopatia crónica ou Kernicterus

2.2.5. Diagnóstico do recém-nascido com icterícia

2.2.5.1. Anamnese
2.2.5.2. Exame físico
2.2.5.3. Testes de laboratório

2.2.6. Tratamento

2.2.6.1. Fototerapia
2.2.6.2. Transfusão de troca
2.2.6.3. Terapia farmacológica

2.3. Anemia do prematuro

2.3.1. Definição de Anemia do Prematuro (AOP)

2.3.1.1. Considerações sobre a anemia no Recém-Nascido Pré-termo (RNPT)
2.3.1.2. Caraterísticas do RNPT
2.3.1.3. Caraterísticas hematológicas do RNPT

2.3.2. Classificação da anemia por semanas de gestação e semanas de gestação corrigidas
2.3.3. Epidemiologia das anemias no recém-nascido RNPT
2.3.4. Fisiopatologia e causas mais comuns de anemia em bebés prematuros

2.3.4.1. Anemias relacionadas com a diminuição da produção de eritrócitos
2.3.4.2. Anemias relacionadas com a o aumento da destruição de eritrócitos
2.3.4.3. Anemias relacionadas com a perda total do volume de sangue

2.3.5. Clínica

2.3.5.1. Gerais
2.3.5.2. Relacionadas com a causa
2.3.5.3. Relacionadas com a idade gestacional

2.3.6. Diagnóstico

2.3.6.1. Diagnóstico pré-natal. É possível?
2.3.6.2. Diagnóstico diferencial
2.3.6.3. Exames complementares

2.3.6.3.1. Visão geral
2.3.6.3.2. Como executar corretamente um hemograma num RNPT?

2.3.7. Tratamento

2.3.7.1. Tratamento transusional
2.3.7.2. Outros tratamentos da causa

2.3.7.2.1. Administração de eritropoietina
2.3.7.2.2. Autotransfusões

2.3.8. Evolução e prognóstico das anemias no RNPT

2.4. Outras anemias do recém-nascido e do lactente

2.4.1. Diferença entre anemia fisiológica e não fisiológica
2.4.2. Diferenças fisiopatológicas mais importantes entre RNPT e o Recém-Nascido a Termo (RNAT)
2.4.3. Causas das anemias no recém-nascido e do lactente

2.4.3.1. Hemorrágicas
2.4.3.2. Hemolíticas
2.4.3.3. Hipoplásicas

2.4.4. Caraterísticas das anemias hipoplásicas

2.4.4.1. Anemia hipoplásica fisiológica 
2.4.4.2. Anemia hipoplásica congénita

2.4.4.2.1. Diamond-Blackfan
2.4.4.2.2. Anemia de Fanconi
2.4.4.2.3. Diseritropoiética
2.4.4.2.4. Aplasia Idiopática
2.4.4.2.5. Estren-Dameshek

2.4.4.3. Anemia aplásica secundária

2.4.4.3.1. Leucemia congénita
2.4.4.3.2. Infeções
2.4.4.3.3. Anemias pós-transfusão
2.4.4.3.4. Outras

2.4.5. Anemia aplásica secundária
2.4.6. Diagnóstico diferencial e exames complementares
2.4.7. Tratamentos e critérios de transfusão de acordo com a idade (RNAT/Lactente)
2.4.8. Outros tratamentos:  Transfusão de troca
2.4.9. Considerações dos tratamentos. Novos tratamentos

2.5. Perturbações hemorrágicas em recém-nascidos

2.5.1. Introdução
2.5.2. Clínica
2.5.3. Etiologia das perturbações hemorrágicas em recém-nascidos

2.5.3.1. Causas adquiridas

2.5.3.1.1. Déficit de Vitamina K
2.5.3.1.2. Coagulação intravascular disseminada (CID)
2.5.3.1.3. Hepatopatias
2.5.3.1.4. Oxigenação por membrana extracorpóreas (ECMO)
2.5.3.1.5. Outros: dédicit de α2 antiplasmina, problemas vasculares, traumas obstétricos, distúrbios qualitativos plaquetários, trombopenias adquiridas imunes e não imunes

2.5.3.2. Causas hereditárias

2.5.3.2.1. Déficit congénito fatores da coagulação: hemofilia, doença de von Willebrand

2.5.4. Diagnóstico do recém-nascido com hemorragia

2.5.4.1. Anamnese
2.5.4.2. Exame físico
2.5.4.3. Testes de laboratório

2.5.5. Tratamento da hemorragia no recém-nascido

2.6. Policitemia no recém-nascido

2.6.1. Introdução
2.6.2. Etiopatogenia

2.6.2.1. Transfusão hemática (hipervolemia)
2.6.2.2. Aumento eritropoiese (normovolemia)
2.6.2.3. Hemoconcentração por esgotamento de volume
2.6.2.4. Outras: fisiológica, síndrome de Beckwith-Wiedemann

2.6.3. Clínica

2.6.3.1. Manifestações neurológicas
2.6.3.2. Manifestações hematológicas
2.6.3.3. Manifestações cardíacas
2.6.3.4. Manifestações respiratórias
2.6.3.5. Manifestações gastrointestinais
2.6.3.6. Manifestações renais e genito-urinárias
2.6.3.7. Manifestações dermatológicas
2.6.3.8. Manifestações metabólicas

2.6.4. Diagnóstico
2.6.5. Tratamento policitemia no recém-nascido

2.6.5.1. Medidas gerais
2.6.5.2. Transfusão de troca parcial

2.6.6. Prognóstico

2.7. Trombocitopenia no recém-nascido

2.7.1. Introdução
2.7.2. Clínica
2.7.3. Etiologia

2.7.3.1. Trombocitopenias adquiridas

2.7.3.1.1. Doenças: hepatopatias, hemorragia intraventricular
2.7.3.1.2. Icterícia severa

2.7.3.2. Trombocitopenias hereditárias

2.7.3.2.1. Autossómicas recessivas: trombastenia de Glanzmann,  síndrome de Bernard-Soulier
2.7.3.2.2. Autossómicas dominantes: doença de von Willebrand de tipo plaquetária, síndrome plaquetária de Quebec

2.7.4. Classificação de acordo com o tipo de trombocitopenia

2.7.4.1. Trombocitopenia neonatal imune: aloimune ou autoimune
2.7.4.2. Trombocitopenia neonatal infeciosa
2.7.4.3. Trombocitopenia neonatal de origem genética
2.7.4.4. Causas diversas

2.7.5. Diagnóstico do recém-nascido com hemorragia

2.7.5.1. Anamnese
2.7.5.2. Exame físico
2.7.5.3. Testes de laboratório

2.7.6. Tratamento trombocitopenia no recém-nascido

2.8. Choque neonatal

2.8.1. Introdução

2.8.1.1. Bases fisiopatológicas
2.8.1.2. Tipos de choque
2.8.1.3. Fatores de risco associados ao choque neonatal

2.8.2. Etiologia do choque neonatal
2.8.3. Clínica do choque neonatal
2.8.4. Diagnóstico do choque neonatal

2.8.4.1. Anamnese
2.8.4.2. Exame físico
2.8.4.3. Exames complementares

2.8.5. Tratamento do choque neonatal 

Módulo 3. Especificidades dos cuidados em recém-nascidos com patologia hematológica não maligna 

3.1. Modelo de cuidados centrados no desenvolvimento e na família. NIDCAP

3.1.1. Introdução ao modelo
3.1.2. Teoria sinactiva
3.1.3. Neurodesenvolvimento e comportamentos do recém-nascido
3.1.4. A família como cuidador/a principal
3.1.5. Trabalho em equipa

3.2. Aplicação do NIDCAP no recém-nascido

3.2.1. Posicionamento e manipulação
3.2.2. Método canguru
3.2.3. Procedimentos dolorosos
3.2.4. Inclusão da família nos cuidados

3.3. Adaptação da unidade neonatal de acordo com o modelo NIDCAP

3.3.1. Controlo de iluminação e acústico
3.3.2. Portas abertas 24 horas
3.3.3. Agrupamento de procedimentos e manipulações
3.3.4. Projetos irmãos
3.3.5. Hospitalização conjunta
3.3.6. "Contigo como em casa"

3.4. A importância da alimentação e da nutrição no recém-nascido

3.4.1. Alimentação do recém-nascido com patologia hematológica não maligna
3.4.2. Aleitamento materno
3.4.3. Banco de leite materno
3.4.4. Aleitamento artificial

3.5. Procedimentos de diagnóstico e acompanhamento no recém-nascido

3.5.1. Anamnese e exame detalhada
3.5.2. Grupo sanguíneo e teste de Coombs
3.5.3. Teste sanguíneo
3.5.4. Bilirrubina transcutânea
3.5.5. Controlo da alimentação e eliminação
3.5.6. Outros procedimentos

3.6. Acessos venosos no recém-nascido

3.6.1. Cateter venoso umbilical (CVU)
3.6.2. Cateter epicutaneocava
3.6.3. Cateter venoso central em túnel, tipo broviac
3.6.4. Via venosa central femoral e jugular
3.6.5. Cateter venoso central de inserção periférica (PICC)
3.6.6. Via venosa periférica

3.7. Tratamentos mais frequentes no recém-nascido com patologia hematológica

3.7.1. Profilaxia de doenças hemorrágicas
3.7.2. Fototerapia
3.7.3. Imunoglobulinas intravenosas
3.7.4. Seroalbumina
3.7.5. Transfusão de troca
3.7.6. Tratamentos Complementares
3.7.7.   Metaloporfirinas

3.8. Cuidados de enfermagem específicos no tratamento da criança com icterícia neonatal não fisiológica

3.7.1. Quadro teórico

3.8.1.1. Cuidados de enfermagem com base no modelo de Virginia Henderson

3.7.2. Cuidados de enfermagem de recém-nascidos com icterícia neonatal não fisiológica

3.8.2.1. Cuidados de enfermagem r/c a fototerapia
3.8.2.2. Cuidados de enfermagem r/c transfusão de troca
3.8.2.3. Cuidados de enfermagem r/c tratamentos farmacológico

3.7.3. Fases do processo de enfermagem

3.8.3.1. Avaliação
3.8.3.2. Deteção de problemas. Diagnóstico
3.8.3.3. Planificação NOC
3.8.3.4. Execução NIC
3.8.3.5. Avaliação

Módulo 4. Patologia hematológica não maligna em crianças 

4.1. Anemias em pediatria (I)

4.1.1. Introdução Conceitos
4.1.2. Fisiopatologia geral das anemias em pediatria
4.1.3. Classificação das anemias

4.1.3.1. Morfológicas
4.1.3.2. Fisiopatológicas
4.1.3.3. Por instauração

4.1.4. Prevalência e incidência das anemias em pediatria
4.1.5. Sinais e sintomas gerais
4.1.6. Diagnóstico diferencial de acordo com o tipo de anemia
4.1.7. Anemia ferropénica

4.2. Anemias em pediatria (II)

4.2.1. Anemias microcíticas

4.2.1.1. Ferropénica
4.2.1.2. Talassemia
4.2.1.3. Doença inflamatória crónica
4.2.1.4. Outras

4.2.1.4.1. Anemia por déficit de cobre
4.2.1.4.2. Anemias devido a intoxicações
4.2.1.4.3. Outras

4.2.2. Anemias normocíticas

4.2.2.1. Definição e causas possíveis

4.2.2.1.1. Aplasia/hipoplasia de medula óssea
4.2.2.1.2. Síndrome hemofagocítica

4.2.3. Anemias macrocíticas

4.2.3.1. Anemia por déficit de vitamina B12
4.2.3.2. Anemia por déficit de folato
4.2.3.3. Síndrome de Lesch-Nyhan
4.2.3.4. Insuficiência de medula óssea

4.2.4. Perturbações hemolíticas

4.2.4.1. Hemoglobinopatias
4.2.4.2. Enzimopatias
4.2.4.3. Anemia hemolítica imunitária
4.2.4.4. Fatores extrínsecos

4.2.4.4.1. Doença de Wilson
4.2.4.4.2. Síndrome hemolítica urémica
4.2.4.4.3. Púrpura trombótica trombocitopénica
4.2.4.4.4. Coagulação Intravascular Disseminada

4.3. Hemoglobinopatias: doença falciforme e talassemias

4.3.1. Hemoglobinopatias quantitativas: talassemias

4.3.1.1. Definição
4.3.1.2. Fisiopatologia
4.3.1.3. Clínica Talassemia Maior ou de Cooley
4.3.1.4. Tratamento

4.3.1.4.1. Hipertransfusão e quelantes de ferro
4.3.1.4.2. TPH alogénico

4.3.2. Hemoglobinopatias qualitativas: doença falciforme

4.3.2.1. Definição
4.3.2.2. Clínica

4.3.2.2.1. Anemia hemolítica, vasculopatia e lesões crónicas de órgãos
4.3.2.2.2. Crises veno-oclusivas
4.3.2.2.3. Infeções
4.3.2.2.4. Outras

4.3.2.3. Tratamento

4.3.2.3.1. Da dor
4.3.2.3.2. De urgência
4.3.2.3.3. Intervenções cirúrgicas
4.3.2.3.4. TPH alogénico

4.4. Alterações da coagulação e da hemostasia em pediatria

4.4.1. Trombocitopenias

4.4.1.1. Conceito
4.4.1.2. Trombocitopenia Imune Primária (IDP)

4.4.1.2.1. Definição
4.4.1.2.2. Etiologia
4.4.1.2.3. Clínica
4.4.1.2.4. Tratamento

4.4.1.2.4.1. Corticosteroides e imunoglobulinas intravenosas
4.4.1.2.4.2. IG anti-D, crisoterapia
4.4.1.2.4.3. Esplenectomia, agonistas recetor de trombopoietina, rituximab
4.4.1.2.4.4. De acordo com aguda ou crónica

4.4.2. Hemofilias A e B

4.4.2.1. Etiologia
4.4.2.2. Clínica
4.4.2.3. Tratamento

4.4.2.3.1. Concentrado plasmático inativado ou recombinante
4.4.2.3.2. Desmopressina
4.4.2.3.3. Especificidades de vacinação e desporto

4.4.3. Doença de Von Willebrand (EVW)

4.4.3.1. Definição
4.4.3.2. Etiologia
4.4.3.3. Clínica
4.4.3.4. Tratamento

4.5. Doenças não-malignas dos granulócitos

4.5.1. Neutropenias

4.5.1.1. Classificação
4.5.1.2. Neutropenia congénita grave

4.5.1.2.1. Sinais e sintomas
4.5.1.2.2. Epidemiologia
4.5.1.2.3. Diagnóstico
4.5.1.2.4. Tratamento
4.5.1.2.5. Complicações

4.5.2. Defeitos congénitos da função fagocitária

4.5.2.1. Características clínicas
4.5.2.2. Prevalência
4.5.2.3. Diagnóstico e assesoria genética
4.5.2.4. Tratamento

4.6. Imunodeficiências primárias

4.6.1. Introdução às imunodeficiências primárias (IDP)
4.6.2. Clínica das IDP
4.6.3. Diagnóstico das IDP
4.6.4. Tipos de IDP
4.6.5. Tratamento das IDP

4.7. Deficiências medulares congénitas (IMC)

4.7.1. Conceito
4.7.2. Classificação

4.7.2.1. IMC Globais

4.7.2.1.1. Definição
4.7.2.1.2. Anemia de Fanconi
4.7.2.1.3. Síndrome de Shwachman-Diamond

4.7.2.1.3.1. Introdução
4.7.2.1.3.2. Clínica
4.7.2.1.3.3. Tratamento

4.7.2.2. IMC isoladas

4.7.2.2.1. Anemia de Blackfan-Diamond

4.7.2.2.1.1. Definição
4.7.2.2.1.2. Clínica
4.7.2.2.1.3. Tratamento

4.8. Insuficiências medulares congénitas: anemia de Fanconi

4.8.1. Definição
4.8.2. Diferenciação entre anemia de Fanconi e a síndrome de Fanconi
4.8.3. Caraterísticas da anemia de Fanconi
4.8.4. Diagnóstico

4.8.4.1. Suspeita

4.8.4.1.1. Por irmão diagnosticado com anemia de Fanconi
4.8.4.1.2. Devido à ocorrência de anemia aplásica ou falência da medula óssea
4.8.4.1.3. Por aparecimento de mielodisplasia ou leucemia

4.8.4.2. Provas

4.8.4.2.1. Diagnóstico pré-natal
4.8.4.2.2. Ecografia
4.8.4.2.3. Análise por citometria de fluxo
4.8.4.2.4. Hemograma
4.8.4.2.5. Aspirado de medula óssea (AMO) e biópsia de medula óssea
4.8.4.2.6. Outras

4.8.5. Tratamento

4.8.5.1. De suporte

4.8.5.1.1. Derivados androgénicos
4.8.5.1.2. Fatores de crescimento
4.8.5.1.3. Transfusões de sangue

4.8.5.2. Curativo

4.8.5.2.1. Transplante de Progenitores Hematopoiéticos Alogénico
4.8.5.2.2. Terapia gênica

4.8.6. Prognóstico

4.9. Infeções mais frequentes em pacientes pediátricos com patologia hematológica

4.9.1. Factores predisponentes para as infeções
4.9.2. Prevenção de infeções
4.9.3. Infeções mais frequentes

4.9.3.1. Neutropenia febril
4.9.3.2. Bacteriemia
4.9.3.3. Septicemia e choque séptico
4.9.3.4. Infeções respiratórias
4.9.3.5. Infeções digestivas
4.9.3.6. Infecções do SNC
4.9.3.7. Infeções por organismos multirresistentes
4.9.3.8. Infecções virais

Módulo 5. Patologia hematológica maligna em pediatria 

5.1. Epidemiologia e fisiopatologia do cancro hematológico em pediatria

5.1.1. Epidemiologia do cancro hematológico em pediatria

5.1.1.1. Visão geral
5.1.1.2. Leucemia linfoblástica aguda
5.1.1.3. Linfoma de Hodgkin
5.1.1.4. Linfoma de não Hodgkin

5.1.2. Fisiopatologia do cancro na pediatria

5.1.2.1. Potencial ilimitado de replicação
5.1.2.2. Expansão clonal
5.1.2.3. Diferenciação aberrante
5.1.2.4. Evasão por apoptose

5.2. Leucemia aguda linfoblástica de células B (LLA-B) de risco padrão ou intermédio em pediatria

5.2.1. Introdução
5.2.2. Clínica
5.2.3. Diagnóstico
5.2.4. Tratamento

5.3. LLA-B de alto risco e LLA-T em pediatria

5.3.1. LLA -B de alto risco

5.3.1.1. Introdução
5.3.1.2. Clínica
5.3.1.3. Diagnóstico
5.3.1.4. Tratamento

5.3.2. LLA-T

5.3.2.1. Introdução
5.3.2.2. Clínica
5.3.2.3. Diagnóstico
5.3.2.4. Tratamento

5.4. Leucemia no lactente (leucemia infantil)

5.4.1. Introdução
5.4.2. Alterações cromossómicas
5.4.3. Caraterísticas clínicas
5.4.5. Abordagens terapêuticas
5.4.6. Sobrevivência

5.5. Leucemia mielóidea aguda infantil

5.5.1. Leucemias mielóides agudas em pediatria

5.5.1.1. Associação a síndromes
5.5.1.2. Estratificação por grupos de risco

5.5.2. Leucemia Promielocítica Aguda em Pediatria (LLA ou LMA L3)

5.5.2.1. Morfologia
5.5.2.2. Translocações
5.5.2.3. Coagulopatia caraterística
5.5.2.4. Tratamento
5.5.2.5. Controlos

5.6. Outras leucemias e síndromes mielodisplásicas em pediatria

5.6.1. Leucemia mielóide crónica

5.6.1.1. Clínica
5.6.1.2. Tratamento

5.6.2. Leucemia Mielomonocítica Juvenil (LMMJ)

5.6.2.1. Definição
5.6.2.2. Clínica
5.6.2.3. Tratamento
5.6.2.4. Novas terapias
5.6.2.5. Sindromes mielodisplásticos

5.7. Linfoma de Hodgkin em pediatria

5.7.1. Introdução
5.7.2. Clínica
5.7.3. Diagnóstico e estadiamento
5.7.4. Tratamento
5.7.5. Prognóstico

5.8. Linfoma não Hodgkin em pediatria

5.8.1. Introdução
5.8.2. Classificação
5.8.3. Clínica
5.8.4. Diagnóstico e Estadiamento
5.8.5. Tratamento

5.9. Linfoma de Burkitt

5.9.1. Caraterísticas específicas
5.9.2. Formas de apresentação
5.9.3. Clínica
5.9.4. Diagnóstico
5.9.5. Tratamento

5.10. Histiocitose maligna

5.10.1. Histiocitose de células de Langerhans (HCL)

5.10.1.1. Clínica
5.10.1.2. Diagnóstico
5.10.1.3. Tratamento

5.10.2. Linfohistiocitose hemofagocítica

5.10.2.1. Diagnóstico
5.10.2.2. Tratamento 

Módulo 6. Tratamento farmacológico e cuidados de enfermagem da criança com patologia hematológica  

6.1. Cateteres venosos centrais e periféricos. Cuidados de enfermagem

6.1.1. Introdução
6.1.2. Escolha do cateter
6.1.3. Acessos venosos periféricos
6.1.4. Acessos venosos centrais

6.2. O grande aliado: reservatório subcutâneo. Aspetos mais importantes dos seus cuidados

6.2.1. Introdução
6.2.2. Indicações de colocação
6.2.3. Vantagens e desvantagens
6.2.4. Implementação
6.2.5. Retirada

6.3. Princípios gerais da administração de medicamentos em pediatria

6.3.1. Segurança na administração de medicamentos em pediatria hematológica
6.3.2. Vias de administração e cuidados
6.3.3. Registo da administração de medicamentos
6.3.4. Principais medicamentos de apoio ao tratamento

6.4. Tratamentos mais relevantes em doentes com imunodeficiências

6.4.1. Medidas gerais
6.4.2. Tratamento profilático e/ou sintomático
6.4.3. Tratamento de substituição
6.4.4. Tratamento curativo

6.5. Tratamento antineoplásico (I)

6.5.1. Fundamentos da quimioterapia
6.5.2. Indicações da quimioterapia
6.5.3. Critérios de resposta ao tratamento
6.5.4. Resistência a medicamentos
6.5.6. Formas de administração da quimioterapia
6.5.7. Interação da quimioterapia com outros medicamentos
6.5.8. Regimes de quimioterapia
6.5.9. Intensidade de dose

6.6. Tratamento antineoplásico (II)

6.6.1. Os agentes antineoplásicos mais utilizados em Hematologia Pediátrica
6.6.2. Agentes quimioprotetores
6.6.3. Efeitos secundários a curto e médio prazo

6.7. Administração de medicamentos antineoplásicos. Cuidados mais importantes

6.7.1. Medidas gerais na administração de citostáticos
6.7.2. Prevenção de riscos na administração de citostáticos

6.7.2.1. Circuito de segurança
6.7.2.2. Receção e conservação do medicamento
6.7.2.3. Dupla validação das medidas farmacológicas e não farmacológicas antes da infusão do fármaco
6.7.2.4. Dupla validação do fármaco antineoplásico
6.7.2.5. Equipamento de proteção individual (EPI)
6.7.2.6. Corroboração do fármaco na cabeceira

6.7.3. Cuidados de enfermagem de acordo com a via de administração

6.7.3.1. Cuidados de enfermagem na administração oral
6.7.3.2. Cuidados de enfermagem na administração intramuscular
6.7.3.3. Cuidados de enfermagem na administração intratecal
6.7.3.4. Cuidados de enfermagem na administração intra-arteria

6.7.4. Ação da enfermagem no caso de um derrame citostático

6.8. Administração de medicamentos antineoplásicos. Cuidados mais importantes

6.8.1. Agentes capacidade irritante e toxicidade dos agentes antineoplásicos
6.8.2. Cuidados pré, durante e pós-administração
6.8.3. Atuação perante complicações

6.9. Suporte hemoterápico em pediatria. Cuidados mais relevantes

6.9.1. Produtos sanguíneos

6.9.1.1.Sangue total
6.9.1.2. Concentrado de eritrócitos
6.9.1.3. Concentrado de plaquetas
6.9.1.4. Plasma fresco

6.9.2. Irradiação e lavagem dos produtos
6.9.3. Indicações de transfusão e dosagem
6.9.4. Solicitação

6.9.4.1. Documentação
6.9.4.2. Amostra para provas cruzadas

6.9.5. Administração de derivados do sangue
6.9.6. Reações adversas
6.9.7. Segurança transfusional

Módulo 7. Cuidados de enfermagem das crianças e adolescentes com doenças hematológicas graves e suas famílias 

7.1. "Cuidar com cuidado” as crianças/adolescentes e respetivas famílias

7.1.1. A fragilidade e a vulnerabilidade

7.1.1.1. Das pessoas de quem cuidamos
7.1.1.2. Dos profissionais de enfermagem

7.1.2. Simpatia, empatia e compaixão

7.1.2.1. Das pessoas de quem cuidamos
7.1.2.2. Dos profissionais de enfermagem

7.1.3. Bioética e pediatria

7.1.3.1. O paternalismo em pediatria
7.1.3.2. O problema da autonomia nos menores
7.1.3.3. O acordo e o consentimento informado dos menores de idade
7.1.3.4. A autonomia na adolescência e na criança madura
7.1.3.5. Capacidade legal do menor
7.1.3.6. O acesso dos pais à história clínica
7.1.3.7. O Comité de Ética Assistencial (CEA)
7.1.3.8. A enfermagem como uma garantia ética

7.2. A segurança como prioridade em Hematologia Pediátrica

7.2.1. Porquê e para quê?
7.2.2. Profissionais implicados
7.2.3. Prioridades de segurança
7.2.4. Cuidados baseados nas evidências científicas
7.2.5. Segurança na unidade de Hematologia Pediátrica

7.3. Acolhimento da criança/adolescente e da família no início de uma doença hematológica grave

7.3.1. A estreia da criança e do adolescente com doença hematológica grave
7.3.2. Cuidados na unidade de urgências pediátricas
7.3.3. Cuidados na unidade de hospitalização

7.4. A observação e a escuta ativa em Hematologia Pediátrica

7.4.1. Diferenças entre ver, olhar e observar
7.4.2. Objetivos da observação ativa
7.4.3. Momentos de observação em Hematologia Pediátrica

7.4.3.1. Observação da criança
7.4.3.2. Observação da família

7.4.4. Obstáculos e dificuldades

7.5. Avaliação e diagnósticos de enfermagem em Hematologia Pediátrica

7.5.1. Bases da avaliação da enfermagem

7.5.1.1. Processo, planeado, sistemático, contínuo, deliberado
7.5.1.2. Objetivos da avaliação
7.5.1.3. Tipos de avaliação de acordo com os objetivos
7.5.1.4. Avaliação geral
7.5.1.5. Avaliação focalizada

7.5.2. Etapas do processo de avaliação de enfermagem

7.5.2.1. Obtenção de dados
7.5.2.2. Avaliação da Informação
7.5.2.3. Avaliação normalizada em Hematologia Pediátrica

7.5.3. Deteção de problemas em Hematologia Pediátrica
7.5.4. Problemas interdependentes em Hematologia Pediátrica
7.5.5. Diagnósticos de enfermagem mais frequentes em Hematologia Pediátrica acordo com a situação

7.6. Cuidados de enfermagem no controlo dos sintomas em Hematologia pediátrica

7.6.1. Princípios gerais do controlo de sintomas
7.6.2. Avaliação de sintomas
7.6.3. Atitude emocional variável
7.6.4. Irritabilidade
7.6.5. Dor física
7.6.6. Derivados da mielossupressão
7.6.7. Anorexia
7.6.8. Náuseas e vómitos
7.6.9. Digestivo
7.6.10. Alopecia
7.6.11. Síndrome de Cushing
7.6.12. Cistite hemorrágica
7.6.13. Pneumonite
7.6.14. Perturbações dos olhos e de outros órgãos sensoriais
7.6.15. Alterações neurológicas

7.7. Cuidados de pele em doentes pediátricos com doença hematológica grave

7.7.1. Introdução
7.7.2. Cuidados gerais da pele

7.7.2.1. Exposição solar
7.7.2.2. Roupa
7.7.2.3. Higiene e hidratação
7.7.2.4. Unhas
7.7.2.5. Mudanças posturais

7.7.3. Alterações mais comuns. Prevenção, avaliação, tratamento

7.7.3.1. Alopecia
7.7.3.2. Hirsutismo
7.7.3.3. Dermatite esfoliativa ou eritrodisestesia palmoplantar
7.7.3.4. Prurido
7.7.3.5. Estrias
7.7.3.6. Úlceras
7.7.3.7. Dermatoses perianal e genital
7.7.3.8. Mucosite
7.7.3.9. Relacionadas com dispositivos terapêuticos

7.8. Alimentação em crianças com patologia hematológica maligna

7.8.1. Importância da nutrição na infância
7.8.2. Necessidades especiais da criança com patologia hematológica grave
7.8.3. Efeitos secundários do tratamento em crianças com patologia hematológica grave
7.8.4. Adaptação da dieta em crianças com patologia hematológica grave
7.8.5. Apoio nutricional
7.8.6. Adaptação da dieta em complicações
7.8.7. Outras terapias de combinação nutricional
7.8.8.  Receitas/Tips adaptados para tornar a comida mais apetitosa

7.9. Realização de testes diagnósticos. Cuidados de enfermagem

7.9.1. Informação ao paciente e à família
7.9.2. Coordenação de profissionais
7.9.3. Preparação do paciente
7.9.4. Cuidados durante o teste
7.9.5. A receção dos pacientes
7.9.6. Cuidados específicos durante as horas posteriores

7.10. Consulta de enfermagem para doentes pediátricos com doença hematológica não maligna. Cuidados específicos

7.10.1. Introdução
7.10.2. Suporte ao diagnóstico
7.10.3. Avaliação sociofamiliar e qualidade de vida
7.10.4. Educação medidas preventivas
7.10.5. Adesão ao tratamento
7.10.6. Transição à unidade de adultos

7.11. Investigação em cuidados em Hematologia Pediátrica

7.11.1. Enfermagem Baseada em Evidências (EBE)

7.11.1.1. Pilares da EBE
7.11.1.2. Fases e modelos da EBE
7.11.1.3. Formulação de perguntas
7.11.1.4. Procura de evidência
7.11.1.5. Leitura crítica
7.11.1.6. Implementação e evolução

7.11.2. Metodologias de investigação
7.11.3. A inovação em cuidados
7.11.4. Para onde vamos? 

Módulo 8. Todos juntos e em equipa 

8.1. Cuidados de enfermagem no departamento de urgência em doentes pediátricos com patologia hematológica

8.1.1. Definição de urgências em crianças com patologia hematológica grave
8.1.2. Urgências mais comuns em crianças com patologia hematológica grave

8.1.2.1. De acordo com a etiologia
8.1.2.2. De acordo com orgãos afetados

8.1.3. Razões mais frequentes para a admissão no serviço de urgências de crianças com patologia hematológica grave
8.1.4. Atuação nas urgências mais comuns

8.1.4.1. Hiperleucocitose
8.1.4.2. Neutropenia febril
8.1.4.3. Síndrome inflamatória de reconstituição imunitária (SIR)
8.1.4.4. Síndrome de libertação de citocinas
8.1.4.5. Dor intensa
8.1.4.6. Toxicidade aguda do metotrexato
8.1.4.7. Reações transfusionais
8.1.4.8. Extravasações
8.1.4.9. Efeitos secundários da quimioterapia intratecal

8.1.5. Gestão de oxigenoterapia, terapia de fluidos, principais medicamentos e dispositivos eletromédicos e administração de medicamentos próprios
8.1.6. Atuação perante uma emergência
8.1.7. O carrinho de paragem cardiorrespiratória
8.1.8. Treino da equipa de cuidados
8.1.9. Comunicação com a família e a criança/adolescente

8.2. Cuidados de enfermagem para doentes pediátricos com doenças hematológicas e família, admitidos na UCIP (I)

8.2.1. Avaliação inicial do paciente em UCIP
8.2.2. Complicações comuns que requerem cuidados intensivos

8.2.2.1. Complicações relacionadas com a doença de base e o seu tratamento

8.2.2.1.1. Insuficiência respiratória
8.2.2.1.2. Alterações cardíacas
8.2.2.1.3. Alterações do sistema hematológico
8.2.2.1.4. Insuficiência renal aguda
8.2.2.1.5. Alterações metabólicas
8.2.2.1.6. Toxicidade hepática

8.2.2.2. Complicações pós-cirúrgicas em neurocirurgia

8.2.3. Cuidados básicos de enfermagem no doente pediátrico admitido na UCIP
8.2.4. Aspetos nutricionais do paciente em UCIP
8.2.5. Situação especiais no paciente oncológico

8.2.5.1. Paciente que necessita de terapia de substituição renal contínua (TRRC)
8.2.5.2. Paciente em ventilação mecânica de alta frequência (VAFO)

8.3. Cuidados de enfermagem para doentes pediátricos com doenças hematológicas e família, admitidos na UCIP (II)

8.3.1. Cuidados integrais iniciais para a família de doentes hematológicos admitidos na UCIP
8.3.2. Aspetos psicológicos em crianças com patologia hematológica que requerem cuidados intensivos

8.3.2.1. Gestão da dor
8.3.2.2. Ansiedade pelo tratamento
8.3.2.3. Medo da morte

8.3.3. O luto no paciente de oncologia admitido na UCIP
8.3.4. Situações especiais do paciente de oncologia admitido na UCIP

8.3.4.1. Comunicação com o paciente oncológico submetido a ventilação mecânica
8.3.4.2. Reabilitação (fisioterapia respiratória e motora)

8.3.5. A informação médica e comunicação entre a equipa de cuidados e a unidade familiar
8.3.6. Cuidados ao paciente oncológico no fim de vida

8.4. Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP). Projetos de humanização

8.4.1. Critérios gerais para a admissão de doentes hematológicos na UCIP
8.4.2. Repercussões familiares da admissão na UCIP
8.4.3. Visão humanista dos cuidados críticos
8.4.4. Modelo assistencial: cuidados centrados na família

8.4.4.1. Empoderamento familiar
8.4.4.2. Bem-estar emocional

8.4.5. Caraterísticas da equipa de cuidados numa UCIP humanista
8.4.6. Estratégias de humanização numa UCIP de porta aberta

8.5. Apoio psicológico da criança com patologia hematológica grave

8.5.1. Fase de desenvolvimento da infância
8.5.2. A criança com doença hematológica grave

8.5.2.1. Caraterísticas específicas
8.5.2.2. Atendimento psicológico à criança e à família

8.5.2.2.1. Aspetos gerais
8.5.2.2.2. De acordo com a fase da doença

8.5.3. Sobreviventes de uma doença hematológica maligna na infância e qualidade de vida
8.5.4. A morte na infância

8.5.4.1. Cuidados paliativos
8.5.4.2. Luto

8.6. Apoio psicológico para o adolescente durante o processo de vivências de uma doença hematológica grave

8.6.1. Fase de desenvolvimento da adolescência
8.6.2. O adolescente com doença hematológica grave

8.6.2.1. Caraterísticas específicas do adolescente com doença hematológica grave
8.6.2.2. Cuidados psicológicos nas fases da doença

8.6.2.2.1. Diagnóstico
8.6.2.2.2. Tratamento
8.6.2.2.3. Pós-tratamento

8.6.3. Sobreviventes na adolescência e qualidade de vida
8.6.4. A morte na adolescência

8.8. Continuidade educativa para crianças e adolescentes com patologia hematológica

8.8.1. Cuidados educacionais como um direito; princípios de cuidados educacionais para alunos com doenças
8.8.2. Requisitos e procedimentos
8.8.3. Cobertura académica durante o processo de doença

8.8.3.1. Intra-hospitalar. Aulas hospitalares (AAHH)
8.8.3.2. Serviço de apoio educacional domiciliário

8.9. Tecnologias de Informação e comunicação (TIC) e humanização

8.9.1. Uso das TIC e E-health para pais

8.9.1.1. Decálogo para o bom uso das TIC
8.9.1.2. As TIC como método de distração e alívio da dor e ansiedade em crianças e adolescentes
8.9.1.3. As TIC como método de comunicação e aprendizagem

8.9.2. Uso das TIC e e-health para pais

8.9.2.1. Necessidades de informação
8.9.2.2. Necessidades de comunicação
8.9.2.3. Desenvolvimento e prescrição de aplicações e websites em oncologia pediátrica
8.9.2.4. Utilização das redes sociais

8.9.3. Uso das TIC e e-health em profissionais de saúde

8.9.3.1. Novas tecnologias e novos desafios para o profissional de enfermagem
8.9.3.2. Aplicação de novas tecnologias nos cuidados de saúde
8.9.3.3. Aplicações úteis para os profissionais de enfermagem de Hematologia Pediátrica
8.9.3.4. Aplicações das TIC nos cuidados de saúde do futuro

Módulo 9. Em direção à cura: TPH alogénico em pediatria  

9.1. Introdução e indicações para Transplante de Progenitores Hematopoiéticos Alogénicos

9.1.1. Os progenitores hematopoiéticos (PH) e o TPH
9.1.2. O sistema de histocompatibilidade (HLA ou MHC)
9.1.3. História do Transplante de Progenitores Hematopoiéticos
9.1.4. Tipos de Transplante de Progenitores Hematopoiéticos

9.1.4.1. De acordo com o doador
9.1.4.2. De acordo com a fonte de obtenção dos progenitores hematopoiéticos

9.1.5. Indicações de TPH alogénico

9.1.5.1. Pacientes com doenças hematológicas malignas

9.1.5.1.1. Leucemias
9.1.5.1.2. Sindromes mielodisplásticos
9.1.5.1.3. Linfomas

9.1.5.2. Pacientes com doenças não malignas

9.1.5.2.1. Alterações eritrocitárias
9.1.5.2.2. Imunodeficiências primárias
9.1.5.2.3. Insuficiências medulares congénitas
9.1.5.2.4. Outras

9.2. Da seleção do doador à infusão de progenitores hematopoiéticos

9.2.1. Seleção de doadores

9.2.1.1. Doadores relacionados
9.2.1.2. Procura de doadores não relacionados
9.2.1.3. Escolha do doador

9.2.2. Técnicas de recolha de PH

9.2.2.1. Obtenção e gestão dos progenitores de sangue do cordão umbilical
9.2.2.2. Mobilização e recolha de células progenitoras do sangue periférico
9.2.2.3. Obtenção de células progenitoras de medula óssea por aspiração direta

9.2.3. Transporte dos PH (do hospital de origem para o hospital recetor)

9.2.3.1. Rotulagem dos sacos
9.2.3.2. Rotulagem do contentor
9.2.3.3. Documentação
9.2.3.4. Temperatura

9.2.4. Gestão e conservação dos PH

9.2.4.1. Controlo de qualidade do processamento celular
9.2.4.2. Manipulação antes da criopreservação
9.2.4.3. Criopreservação
9.2.4.4. Descongelação
9.2.4.5. Transporte para a unidade de TPH hospitalar para infusões

9.3. Enfermagem durante o condicionamento da criança/adolescente submetida a um alo-TPH

9.3.1. Acolhimento do paciente e da família
9.3.2. Avaliação do paciente
9.3.3. Regimes de condicionamento

9.3.3.1. Irradiação corporal total (ICT)
9.3.3.2. Quimioterapia

9.3.4. Profilaxia da doença de enxerto contra hospedeiro (DECH)

9.3.4.1. Metotrexato
9.3.4.2. Infliximab e rituximab
9.3.4.3. Ciclosporina
9.3.4.4. Micofenolato
9.3.4.5. ATG
9.3.4.6. Ciclofosfamida
9.3.4.7. Corticoides
9.3.4.8. Imunoglobulinas não específicas

9.3.5. Profilaxia da Síndrome Obstrutiva Sinusoidal (SOS)
9.3.6. Profilaxia das infeções

9.3.6.1. Definições de ambiente protegido
9.3.6.2. Dieta de baixo conteúdo bacteriano
9.3.6.3. Profilaxia farmacológica

9.3.7. Acompanhamento do paciente e da família

9.4. O dia 0. Infusão dos progenitores hematopoiéticos

9.4.1. O dia 0
9.4.2. Preparação do paciente
9.4.3. Receção dos progenitores
9.4.4. Infusão dos progenitores
9.4.5. Potenciais complicações
9.4.6. Cuidados pós-infusão de progenitores

9.4.6.1. Cuidados com o paciente
9.4.6.2. Cuidados da família

9.5. Fase de aplasia medular. Cuidados de enfermagem

9.5.1. Duração da fase de aplasia medular
9.5.2. Potenciais complicações da fase de aplasia medular

9.5.2.1. Directamente derivado do tratamento de condicionamento
9.5.2.2. Produzidas pela situação de aplasia

9.5.2.2.1. Infecções
9.5.2.2.2 Náuseas e vómitos
9.5.2.2.3. Diarreia
9.5.2.2.4. Mucosite
9.5.2.2.5. Hemorragias
9.5.2.2.6. Problemas respiratórios

9.5.3. Avaliação de enfermagem e intervenções

9.6. Cuidados de enfermagem a médio prazo da criança/adolescente transplantada e da sua família

9.6.1. Duração da fase pós-transplantação a médio prazo
9.6.2. Potenciais complicações da fase pós-transplantação a médio prazo

9.6.2.1. Infecções
9.6.2.2. Doença de enxerto contra hospedeiro
9.6.2.3. Síndrome de implante e pré-implante
9.6.2.4. Falha de implante/enxerto
9.6.2.5. Outras complicações

9.6.2.5.1. Cistite hemorrágica
9.6.2.5.2. Disfunção renal
9.6.2.5.3. Microangiopatia trombótica
9.6.2.5.4. Síndrome da pneumonia idiopática (IPS)
9.6.2.5.5. Hemorragia alveolar difusa

9.6.3. Avaliação de enfermagem e intervenções

9.7. Emergências mais relevantes em pacientes pós-transplantados

9.7.1. Introdução
9.7.2. Sepsis e Choque Séptico
9.7.3. Mucosite grau III-IV
9.7.4. Síndrome de implante
9.7.5. Síndrome de hiperpermeabilidade capilar (CLS)
9.7.6. EICH aguda e EICH crónica
9.7.7. Cistite hemorrágica
9.7.8. Síndrome obstrutiva sinusoidal do fígado (SOS)
9.7.9. Síndrome de encefalopatia posterior reversível (PRES)
9.7.10. Insuficiência renal aguda
9.7.11. Falha respiratória pós TPH

9.7.11.1. Síndrome da pneumonia idiopática (IPS)
9.7.11.2. Hemorragia alveolar difusa (HAD)
9.7.11.3. Pneumonia criptogénica organizativa (COP)
9.7.11.4. Síndrome de Bronquiolite Obliterante (BOS)

9.7.12. Microangiopatia trombótica pós-TPH (MAT)
9.7.13. Toxicidade cardíaca
9.7.14. Síndrome de disfunção de múltiplos órgãos (SDMO)
9.7.15. Transferência para a Unidade de Cuidados Intensivos

9.8. Seguimento da consulta de enfermagem de TPH

9.8.1. A consulta de enfermagem de TPH
9.8.2. Cuidados de enfermagem na consulta pré-transplante progenitoras hematopoiéticas

9.8.2.1. Informação sobre o processo
9.8.2.2. Boas-vindas à unidade de TPH e recomendações básicas de funcionamento
9.8.2.3. Medidas antropométricas e sinais vitais
9.8.2.4. Análise do sangue periférico pré-TPH
9.8.2.5. Apresentação da equipa multidisciplinar
9.8.2.6. Suporte emocional ao paciente e a sua família
9.8.2.7. Resolução de dúvidas

9.8.3. Cuidados de enfermagem nas consultas de acompanhamento pós-TPH

9.8.3.1. A curto prazo

9.8.3.1.1. Revisão da informação fornecida sobre a alta hospitalar
9.8.3.1.2. Monitorização de sinais e sintomas, informação sobre sinais de alerta, deteção precoce de complicações
9.8.3.1.3. Informação sobre medidas para evitar infeções: evitar o contacto com pessoas com sintomas semelhantes aos da gripe, evitar espaços fechados cheios
9.8.3.1.4. Recomendações dietéticas e nutricionais
9.8.3.1.5. Cuidados e monitorização dos acessos vasculares: PAC, PICC
9.8.3.1.6. Cuidados e monitorização dos dispositivos de apoio nutricional: SNG, botão gástrico
9.8.3.1.7. Avaliação da dor
9.8.3.1.8. Avaliação da atividade
9.8.3.1.9. Educação para a saúde
9.8.3.1.10. Informação sobre os circuitos do Hospital de Dia
9.8.3.1.11. Suporte emocional ao paciente e a sua família

9.8.3.2. A longo prazo

9.8.3.2.1. Vigilância de sinais e sintomas
9.8.3.2.2. Detecão precoce de complicações de toxicidade
9.8.3.2.3. Coordenação com outros especialistas: cardiologia, endocrinologia, traumatologia
9.8.3.2.4. Monitorização da cronicidade: tratamentos sintomáticos, apoio emocional, aderência ao tratamento
9.8.3.2.5. Acompanhamento de imunizações de pós-TPH
9.8.3.2.6. Educação sanitária sobre hábitos saudáveis para crianças e adolescentes

9.9. Novas terapias no tratamento de complicações pós alo-TPH

9.9.1. Infusão de células progenitoras CD34+ de doador para o tratamento de falha implante secundário a TPH alogénico

9.9.1.1. Pacientes candidatos
9.9.1.2. Procedimento

9.9.2. Fotoférese extracorporal para o tratamento de EICH

9.9.2.1. Pacientes candidatos
9.9.2.2. Procedimento

9.9.3. Infusão de células estaminais mesenquimais para o tratamento EICH

9.9.3.1. Pacientes candidatos
9.9.3.2. Procedimento

9.9.4. Infusão de linfócitos de doador. Imunoterapia em pacientes com recaída após TPH alogénico

}9.9.4.1. Pacientes candidatos
}9.9.4.2. Procedimento

Módulo 10. Quando a resposta ao tratamento é inadequada  

10.1. Introdução

10.1.1. Resposta à doença
10.1.2. Definição de sobrevivência
10.1.3. Definição de recivida
10.1.4. Doenças ou situações com maior probabilidade de recidiva
10.1.5. Opções de tratamento
10.1.6. Acolher e acompanhar a recidiva da doença

10.1.6.1. Pais

10.1.6.1.1. Reações emocionais
10.1.6.1.2. Enfrentamento

10.1.6.2. Reações emocionais e enfrentar a recaída em crianças e adolescentes

10.2. Conceito, fundamentação e necessidade de ensaios clínicos em Hematologia Pediátrica

10.2.1. O que é um ensaio clínico?
10.2.2. Antecedentes históricos, legislação e ética dos ensaios de medicamentos

10.2.2.1. "O Cânone da Medicina". Avicenna (Ibn Sina)
10.2.2.2. Primeiro ensaio clínico da história. James Lind
10.2.2.3. Experiências com crianças no campo de concentração de Auschwitz (Josef Mengele)
10.2.2.4. Código de Nuremberga (1946)
10.2.2.5. Ensaios clínicos questionáveis do ponto de vista ético após o Código de Nuremberga
10.2.2.6. Declaração de Helsínquia (1964)
10.2.2.7. Guia de Boas Práticas Clínicas (1995)10.2.3. Porque são os EECC necessários em Hematologia Pediátrica?

10.2.3. Porque são os EECC necessários em Hematologia Pediátrica?

10.2.3.1. Aumentar a sobrevivência global dos doentes com mau prognóstico 
10.2.3.2. Reduzir sequelas a longo prazo

10.3. Desenho, preparação e implementação de um ensaio clínico

10.3.1. Desenho de um ensaio clínico
10.3.2. Fases dos ensaios clínicos
10.3.3. Identificação e seleção dos centros participantes
10.3.4. Laboratórios de análise de amostras
10.3.5. Aspetos económicos do ensaio clínico
10.3.6. Arquivo

10.4. Desenvolvimento de um ensaio clínico aberto num local e profissionais envolvidos

10.4.1. Visita de início 
10.4.2. Visita de monitorização
10.4.3. Visita de encerramento
10.4.4. Arquivo do investigador
10.4.5. Gestão de acontecimentos adversos
10.4.6. Medicação do ensaio
10.4.7. Inclusão de pacientes
10.4.8. Administração de medicamentos experimentais, avaliação da doença e acompanhamento
10.4.9. Profissionais envolvidos num ensaio clínico

10.4.9.1. Profissionais no ambiente hospitalar
10.4.9.2. Profissionais de empresas farmacêuticas

10.5. Papel do profissional de enfermagem na EECC em Hematologia Pediátrica

10.5.1. Enfermeira na equipa de ensaios clínicos em onco-hematologia Pediátrica
10.5.2. Requisitos de formação específica

10.5.2.1. Formação em boas práticas clínicas
10.5.2.2. Formação em manipulação e expedição de amostras de risco biológico
10.5.2.3. Formação específica de cada ensaio clínico

10.5.3. Responsabilidades
10.5.4. Atividades delegadas dos ensaios clínicos

10.5.4.1. Gestão de material

10.5.4.1.1. Fungível
10.5.4.1.2. Não fungível

10.5.4.2. Gestão de amostras de laboratório local
10.5.4.3. Gestão de amostras de laboratório central
10.5.4.4. Técnicas de enfermagem
10.5.4.5. Administração de medicamentos
10.5.4.6. Registos fonte
10.5.4.7. Caderno eletrónico de recolha de dados 

10.5.5. Cuidados de enfermagem

10.5.5.1. Cuidados de necessidades básicas
10.5.5.2. Acompanhamento

10.6. Situação atual e futuro da hematologia Pediátrica. Medicina personalizada

10.6.1. As ciências e a ómica
10.6.2. Fundamentos da investigação translacional
10.6.3. Definição medicina personalizada
10.6.4. Técnicas de sequenciação de alto rendimento
10.6.5. Análises dos dados
10.6.6. Biomarcadores
10.6.7. Modelos pré-clínicos

10.7. Introdução, objetivos e fases da abordagem terapêutica nos CCPP pediátricos

10.7.1. História dos cuidados paliativos
10.7.2. Dificuldades de aplicação dos CCPP na população pediátrica. O desafio dos Cuidados Paliativos Pediátricos
10.7.3. Definição de Cuidados Paliativos Pediátricos
10.7.4. Grupos de atenção em Cuidados Paliativos Pediátricos
10.7.5. Peculiaridades dos Cuidados Paliativos Pediátricos
10.7.6. Princípios universais dos CCPP
10.7.7. Objetivos da abordagem paliativa
10.7.8. Situação de doença avançada. Ponto de inflexão
10.7.9. Etapas da abordagem terapêutica
10.7.10. Local de atendimento: hospital vs. Domicílio

10.8. Controlo de sintomas nos CCPP em Hematologia Pediátrica (inclui dor)

10.8.1. Diagnóstico e avaliação dos sintomas
10.8.2. Princípios básicos no controlo de sintomas
10.8.3. Sintomas a atenuar

10.8.3.1. Principal sintoma a atenuar
10.8.3.2. Sintomas gerais
10.8.3.3. Sintomas constitucionais
10.8.3.4. Sintomas respiratórios
10.8.3.5. Sintomas digestivos
10.8.3.6. Sintomas neurológicos
10.8.3.7. Outros sintomas 

10.8.4. Prevenção e tratamento

10.8.4.1. Medidas não farmacológicas
10.8.4.2. Medidas farmacológicas

10.9. Dor total e questões éticas nos CCPP pediátricos

10.9.1. Dor total

10.9.1.1. Cicely Saunders 
10.9.1.2. Conceito de dor total
10.9.1.3. O limar doloroso
10.9.1.4. Princípios básicos para o alívio total da dor
10.9.1.5. Dor, sofrimento e morte
10.9.1.6. Obstáculos no tratamento total da dor em onco-hematologia Pediátrica
10.9.1.7. Morrer com dignidade

10.10. Cuidados de enfermagem durante a fase terminal e últimos dias em CCPP pediátricos

10.10.1. Princípios diagnósticos da fase terminal
10.10.2. Fase de agonia ou últimos dias (UD)

10.10.2.1. Conceito
10.10.2.2. Sinais e sintomas da fase de agonia
10.10.2.3. Objetivos terapêuticos
10.10.2.4. Controlo de sintomas
10.10.2.5. Atenção à família
10.10.2.6. Sedação paliativa
10.10.2.7. Ajuste do tratamento farmacológico

10.10.3. Sedação paliativa

Módulo 11. Acolher, cuidar e acompanhar em hematologia pediátrica

11.1. Visão integral dos cuidados às crianças com patologia hematológica e às suas famílias

11.1.1. Visão integral da saúde humana

11.1.1.1. Saúde física
11.1.1.2. Saúde mental
11.1.1.3. Saúde emocional
11.1.1.4. Saúde social
11.1.1.5. Saúde espiritual

11.1.2. O olhar da enfermagem

11.1.2.1. Emoções, crenças e desenvolvimento profissional
11.1.2.2. Acolher, cuidar e acompanhar
11.1.2.3. Modelo biomédico
11.1.2.4. Modelo salutogénico

11.1.3. Visão sistémica dos cuidados

11.1.3.1. Consistência da pessoa
11.1.3.2. Consistência do sistema
11.1.3.3. Consistência da “alma”

11.1.4. Acolher, cuidar e acompanhar de forma integral

11.1.4.1. Funções e competências de enfermagem
11.1.4.2. O trabalho interdisciplinar dos profissionais
11.1.4.3. Desafios transdisciplinares para enfermeiros

11.2. Teorias e modelos que se aproximam da visão integral da enfermagem

11.2.1. O modelo salutogénico aplicado aos cuidados

11.2.1.1. Ativos de bem-estar
11.2.1.2. Desenvolvimento de ativos pessoais
11.2.1.3. Desenvolvimento de ativos do sistema
11.2.1.4. Desenvolvimento de ativos institucionais

11.2.2. Desenvolvimento de ativos pessoais
11.2.3. Modelo de relação de ajuda:  Hildegarde Peplau
11.2.4. Modelo de promoção da saúde: Nola Pender
11.2.5. A teoria da diversidade e a universalidade dos cuidados: Madeleine Leininger
11.2.6. Teoria do cuidado humano: Jean Watson
11.2.7. Teoria do conforto: Katharine Kolkaba
11.2.8. Marie Françoise Colliére. Promover a vida

11.3. Papel facilitador da enfermagem em Hematologia Pediátrica

11.3.1. O papel do facilitador
11.3.2. A perspetiva da enfermagem
11.3.3. Facilitar os cuidados de diferentes funções de enfermagem
11.3.4. A humanização dos cuidados
11.3.5. As ordens de ajuda

11.4. Perfil de competências emocionais da enfermaria de Hematologia Pediátrica

11.4.1. A necessidade de promover o desenvolvimento socioemocional do profissional de enfermagem
11.4.2. Modelo de competências emocionais de enfermagem
11.4.3. Tudo que pode ser feito com uma emoção
11.4.4. Saúde na enfermaria Hematologia Pediátrica

11.5. Comunicação terapêutica em Hematologia Pediátrica

11.5.1. Competências específicas da comunicação eficaz e afetiva
11.5.2. Ideias chave em relação à criança e à família
11.5.3. Ideias-chave em relação aos momentos da doença
11.5.4. Ideias chave em relação à prática intra e inter-profissional

11.6. A influência do ambiente e do meio envolvente no acompanhamento da criança com patologia hematológica

11.6.1. Saúde ocupacional e equipas de trabalho
11.6.2. Arquitetura dos espaços
11.6.3. Ambiente responsável com perspetiva de direitos
11.6.4. O significado dos espaços

11.7. Acompanhamento do sistema familiar em Hematologia Pediátrica

11.7.1. A família como sistema
11.7.2. Cuidar o cuidador
11.7.3. Acompanhar processos com um elevado impacto emocional
11.7.4. Acompanhamento da criança
11.7.5. Os obstáculos aos cuidados
11.7.6. O enfrentamento da doença
11.7.7. Acompanhamento sistémico

11.8. Desenvolvimento psicomotor e afetivo do lactente e pré-escolar com patologia hematológica

11.8.1. Acompanhar as caraterísticas específicas do bebé
11.8.2. Acompanhar as caraterísticas específicas da criança em idade pré-escolar
11.8.3. O desenvolvimento psicomotor e afetivo durante a doença

11.8.3.1. O desenvolvimento psicomotor (saúde física)
11.8.3.2. Linguagem e conforto emocional (saúde mental e emocional)
11.8.3.3. A socialização (saúde social)
11.8.3.4. O sentido da vida

11.8.3.4.1. O amor e o contacto
11.8.3.4.2. Crescer a brincar

11.9. Emoção, o relato e as brincadeiras significativas em crianças em idade escolar com patologia hematológica

11.9.1. Acompanhar as caraterísticas específicas da criança em idade escolar
11.9.2. O desenvolvimento da personalidade durante a doença

11.9.2.1. O enfrentamento (saúde emocional)
11.9.2.2. A importância do relato (saúde mental)
11.9.2.3. A socialização (saúde social)

11.9.3. O sentido da vida

11.9.3.1. A autoestima, a autoimagem e o autoconceito
11.9.3.2. O suporte pedagógico
11.9.3.3. A brincadeira significativa

11.10. A emoção, o relato e a socialização do adolescente com patologia hematológic

11.10.1. Acompanhar as caraterísticas específicas do adolescente
11.10.2. O desenvolvimento da personalidade durante a doença

11.10.2.1. O enfrentamento (saúde emocional)
11.10.2.2. A importância do relato (saúde mental)
11.10.2.3. A socialização (saúde social)

11.10.3. O sentido da vida

11.10.3.1. A autoestima, a autoimagem e o autoconceito
11.10.3.2. O suporte pedagógico e social
11.10.3.3. O desenvolvimento afetivo-sexual

Reconheça as necessidades primárias dos pacientes pediátricos que necessitam de ajuda, especializando-se no programa mais atualizado do mercado”