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Module 1. Bases de l'hématologie néonatale et pédiatrique

1.1. Hématopoïèse fœtale

1.1.1. Introduction hématopoïèse prénatale
1.1.2. Hématopoïèse mésoblastique ou mégaloblastique
1.1.3. Phase hépatique
1.1.4. Phase splénique
1.1.5. Phase médullaire ou myéloïde

1.2. Un nouveau-né en bonne santé

1.2.1. Développement du fœtus
1.2.2. Changements à la naissance
1.2.3. Premier mois de vie

1.3. Hématopoïèse postnatale

1.3.1. Concepts généraux de l'hématopoïèse postnatale
1.3.2. Types de tissus hématopoïétique

1.3.2.1. Tissu myéloïde
1.3.2.2. Tissu lymphoïde

1.3.3. Régulation de l'hématopoïèse. Stimulation et inhibition
1.3.4. Érythropoïèse

1.3.4.1. Synthèse de l'hémoglobine
1.3.4.2. Modifications de l'hémoglobine

1.3.5. Granulocytopoïèse
1.3.6. Monocytopoïèse
1.3.7. Formation de plaquettes 

1.4. Composition du sang: éléments formés

1.4.1. Introduction aux cellules sanguines et au plasma sanguin
1.4.2. Fonctions du sang
1.4.3. Les composants du sang 

1.4.3.1. Plasma
1.4.3.2. Éléments formés

1.4.3.2.1. Globules rouges ou érythrocytes
1.4.3.2.2. Leucocytes

1.4.3.2.2.1. Granulaires (neutrophiles, éosinophiles, basophiles)
1.4.3.2.2.2. Non granuleux (lymphocytes, monocytes)

1.5. Composition du sang: plasma sanguin

1.5.1. Composition du plasma sanguin

1.5.1.1. Protéines plasmatiques

1.5.1.1.1. Albumines
1.5.1.1.2. Globulines
1.5.1.1.3. Fibrinogène
1.5.1.1.4. Autre

1.5.2. Fonctions plasmatiques
1.5.3. Différences entre le plasma et le sérum

1.6. Groupes sanguins

1.6.1. Introduction
1.6.2. Groupe d'antigènes 0-A-B

1.6.2.1. Antigènes A et B: agglutinogènes
1.6.2.2. Détermination génétique des agglutinogènes
1.6.2.3. Agglutinines
1.6.2.4. Processus d'agglutination dans les réactions transfusionnelles
1.6.2.5. Prise de sang

1.6.3. Groupe sanguin Rh

1.6.3.1. Antigènes Rh
1.6.3.2. Réponse immunitaire Rh
1.6.3.3. Erythroblastose fœtale ("maladie hémolytique du nouveau-né")

1.7. Système immunitaire

1.7.1. Concepts généraux d'immunologie
1.7.2. Fonctions du système immunitaire
1.7.3. Organes du système immunitaire

1.7.3.1. Peau et muqueuses
1.7.3.2. Thymus
1.7.3.3. Foie et moelle osseuse
1.7.3.4. Rate
1.7.3.5 Ganglions lymphatiques

1.7.4. Le système inné ou non spécifique
1.7.5. Le système adaptatif ou spécifique
1.7.6. Éléments humoraux de la réponse immunitaire 

1.7.6.1. Lymphocytes T
1.7.6.2. Cellules tueuses naturelles (NK)
1.7.6.3. Cellules présentatrices d'antigènes (antigène HLA, macrophages, cellules dendritiques, lymphocytes B)
1.7.6.4. Polymorphonucléaires: neutrophiles, basophiles et éosinophiles

1.8. Principes fondamentaux de l'hémostase

1.8.1. Introduction
1.8.2. Hémostase primaire

1.8.2.1. Vaisseaux, endothélium et plaquettes
1.8.2.2. Physiologie

1.8.2.2.1. Initiation (adhésion des plaquettes)
1.8.2.2.2. Extension (activation des plaquettes)
1.8.2.2.3. Perpétuation (agrégation plaquettaire et activité procoagulante) 

1.8.3. Hémostase ou coagulation secondaire

1.8.3.1. Facteurs de coagulation
1.8.3.2. Physiologie

1.8.3.2.1. Voie extrinsèque
1.8.3.2.2. Voie intrinsèque

1.8.4. Mécanismes de contrôle du processus de coagulation
1.8.5. Élimination des caillots et fibrinolyse
1.8.6. Tests de laboratoire

1.8.6.1. Pour évaluer l'hémostase primaire
1.8.6.2. Pour évaluer la coagulation

1.9. L'enfant en bonne santé

1.9.1. Enfant en bas âge: 1-24 mois
1.9.2. Stade préscolaire
1.9.3. Scène scolaire

1.10. Etapes de l'adolescence
1.11. Introduction aux maladies hématologiques en pédiatrie

1.11.1. Introduction
1.11.2. Pathologies hématologiques non-malignes

1.11.2.1. Chez le nouveau-né

1.11.2.1.1. Spécificités
1.11.2.1.2. Pathologies hématologiques les plus courantes

1.11.2.1.2.1. Ictère néonatal non physiologique
1.11.2.1.2.2. Anémie de la prématurité
1.11.2.1.2.3. Autres anémies du nouveau-né
1.11.2.1.2.4. Troubles hémorragiques
1.11.2.1.2.5. Polycythémie
1.11.2.1.2.6. Choc néonatal

1.11.2.2. Chez l’enfant

1.11.2.2.1. Spécificités
1.11.2.2.2. Pathologies les plus courantes

1.11.2.2.2.1. Anémies en pédiatrie
1.11.2.2.2.2. Hémoglobinopathies
1.11.2.2.2.2. Troubles de la coagulation et de l'hémostase
1.11.2.2.2.2. Maladies granulocytaires non malignes
1.11.2.2.2.5. Immunodéficiences primaires
1.11.2.2.2.6. Insuffisances médullaires congénitales
1.11.2.2.2.7. Les infections les plus courantes

1.11.3. Pathologies hématologiques malignes

1.11.3.1. Leucémies
1.11.3.2. Lymphomes

1.11.3.2.1. Lymphome de Hodgkin
1.11.3.2.2. Lymphome non hodgkinien 

Module 2. Pathologie hématologique non maligne chez le nouveau-né

2.1. Valeurs de référence hématologiques chez le nouveau-né

2.1.1. Introduction
2.1.2. Valeurs de référence dans l'hémogramme du nouveau-né à terme

2.1.2.1. Valeurs de référence de la série rouge dans le NBTN
2.1.2.2. Valeurs de référence pour les séries blanches dans le NBTN

2.1.3. Valeurs de référence dans la biochimie du RNAT
2.1.4. Valeurs de référence dans l'hémostase du RNAT
2.1.5. Valeurs de référence pour les gaz du sang dans le RNAT

2.1.5.1. Gaz du sang à la naissance
2.1.5.2. Gaz du sang à 24 heures de vie 

2.2. Ictère néonatal non physiologique et maladie hémolytique du nouveau-né

2.2.1. Introduction
2.2.2. Concepts pathogéniques de base
2.2.3. Étiopathogénie

2.2.3.1. Ictère physiologique
2.2.3.2. Ictère non physiologique
2.2.3.3. La jaunisse due à l'incompatibilité du facteur Rh

2.2.3.3.1. Maladie hémolytique du nouveau-né

2.2.4. Complications cliniques

2.2.4.1. Encéphalopathie aiguë à la bilirubine
2.2.4.2. Encéphalopathie chronique ou Kernicterus

2.2.5. Diagnostic du nouveau-né ictère

2.2.5.1. Anamnèse
2.2.5.2. Examen physique
2.2.5.3. Tests de laboratoire

2.2.6. Traitement

2.2.6.1. Photothérapie
2.2.6.2. Échange transfusionnel
2.2.6.3. Traitement médicamenteux

2.3. Anémie de la prématurité

2.3.1. Définition de l'anémie de la prématurité (AOP)

2.3.1.1. Considérations sur l'anémie chez le nouveau-né prématuré (NNP)
2.3.1.2. Caractéristiques du NNP
2.3.1.3. Caractéristiques du NNP

2.3.2. Classification de l'anémie en fonction des semaines de gestation et des semaines de gestation corrigées
2.3.3. Épidémiologie des anémies chez les nouveau-nés de la NNP
2.3.4. Physiopathologie et causes les plus fréquentes de l'anémie chez les prématurés

2.3.4.1. Anémies liées à une diminution de la production d'érythrocytes
2.3.4.2. Anémies liées à une destruction accrue des globules rouges
2.3.4.3. Anémies liées à une perte du volume sanguin total

2.3.5. Clinique

2.3.5.1. Général
2.3.5.2. Lien avec la cause
2.3.5.3. Lié à l'âge gestationnel

2.3.6. Diagnostic

2.3.6.1. Diagnostic prénatal. Est-ce possible?
2.3.6.2. Diagnostic différentiel
2.3.6.3. Tests complémentaires

2.3.6.3.1. Généralités
2.3.6.3.2. Comment réaliser correctement un hémogramme dans une PTNB?

2.3.7. Traitement

2.3.7.1. Traitement transfusionnel
2.3.7.2. Autre traitement de la cause

2.3.7.2.1. Administration d'érythropoïétine
2.3.7.2.2. Autotransfusions

2.3.8. Evolution et pronostic des anémies chez le NNP

2.4. Autres anémies du nouveau-né et du nourrisson

2.4.1. Différence entre l'anémie physiologique et l'anémie non physiologique
2.4.2. Principales différences pathophysiologiques entre le NNP et le nouveau-né à terme (NNT)
2.4.3. Causes des anémies chez le nouveau-né et le nourrisson

2.4.3.1. Hémorragique
2.4.3.2. Hémolytique
2.4.3.3. Hypoplastique

2.4.4. Caractéristiques des anémies hypoplasiques

2.4.4.1. Anémie hypoplasique physiologique
2.4.4.2. Anémie hypoplasique congénitale

2.4.4.2.1. Diamant-Blackfan
2.4.4.2.2. Anémie de Fanconi
2.4.4.2.3. Dyserythropoïétique
2.4.4.2.4. Aplasie idiopathique. Aplasia Idiopática Stren-Dameshek

2.4.4.3. Anémie aplastique secondaire

2.4.4.3.1. Leucémie congénitale
2.4.4.3.2. Infections
2.4.4.3.3. Anémies post-transfusionnelles
2.4.4.3.4. Autre

2.4.5. Anémie aplastique secondaire
2.4.6. Diagnostic différentiel et tests complémentaires
2.4.7. Traitements et critères transfusionnels en fonction de l'âge (RNAT/Lactant)
2.4.8. Autres traitements: exsanguino-transfusion
2.4.9. Considérations relatives au traitement. Nouveaux traitements

2.5. Troubles hémorragiques chez le nouveau-né

2.5.1. Introduction
2.5.2. Clinique
2.5.3. Étiologie des troubles de la coagulation chez le nouveau-né

2.5.3.1. Causes acquises

2.5.3.1.1. Carence en vitamine K
2.5.3.1.2. Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
2.5.3.1.3. Hépatopathies
2.5.3.1.4. Oxygénation extracorporelle par membrane (ECMO)
2.5.3.1.5. Autres: déficit en α2 antiplasmine, problèmes vasculaires, traumatismes obstétriques, troubles de la qualité des plaquettes, thrombopénies immunitaires et non immunitaires acquises

2.5.3.2. Causes héréditaires

2.5.3.2.1. Déficit congénital en facteurs de coagulation: hémophilie, maladie de von Willebrand

2.5.4. Diagnostic du nouveau-né présentant une hémorragie

2.5.4.1. Anamnèse
2.5.4.2. Examen physique
2.5.4.3. Tests de laboratoire

2.5.5. Traitement des hémorragies chez le nouveau-né

2.6. Polyglobulie chez le nouveau-né

2.6.1. Introduction
2.6.2. Étiopathogénie

2.6.2.1. Transfusion sanguine (hypervolémie)
2.6.2.2. Augmentation de l'érythropoïèse (normovolémie)
2.6.2.3. Hémoconcentration due à l'appauvrissement du volume
2.6.2.4. Autre: physiologique, syndrome de Beckwith-Wiedemann

2.6.3. Clinique

2.6.3.1. Manifestations neurologiques
2.6.3.2. Manifestations hématologiques
2.6.3.3. Manifestations cardiaques
2.6.3.4. Manifestations respiratoires
2.6.3.5. Manifestations gastro-intestinales
2.6.3.6. Manifestations rénales et génito-urinaires
2.6.3.7. Manifestations dermatologiques
2.6.3.8. Manifestations métaboliques

2.6.4. Diagnostic
2.6.5. Traitement de la polyglobulie du nouveau-né

2.6.5.1. Mesures générales
2.6.5.2. Échange transfusionnel partiel

2.6.6. Pronostic

2.7. Thrombocytopénies chez le nouveau-né

2.7.1. Introduction
2.7.2. Clinique
2.7.3. Étiologie

2.7.3.1. Thrombocytopénies acquises

2.7.3.1.1. Maladies: hépatopathies, hémorragie intraventriculaire
2.7.3.1.2. Ictère sévère

2.7.3.2. Thrombocytopénies héréditaires

2.7.3.2.1. Autosomique récessif: thrombasthénie de Glanzmann, syndrome de Bernard-Soulier 
2.7.3.2.2. Autosomique dominant: maladie de von Willebrand de type plaquettaire, syndrome des plaquettes du Québec

2.7.4. Classification selon le type de thrombocytopénie

2.7.4.1. Thrombocytopénie néonatale immunitaire: allo-immune ou auto-immune
2.7.4.2. Thrombocytopénie néonatale infectieuse
2.7.4.3. Thrombocytopénie néonatale d'origine génétique
2.7.4.4. Causes diverses

2.7.5. Diagnostic du nouveau-né présentant une hémorragie

2.7.5.1. Anamnèse
2.7.5.2. Examen physique
2.7.5.3. Tests de laboratoire

2.7.6. Thrombocytopénique chez le nouveau-né

2.8. Choc néonatal

2.8.1. Introduction

2.8.1.1. Base physiopathologique
2.8.1.2. Types de choc
2.8.1.3. Facteurs de risque associés au choc néonatal

2.8.2. Étiologie du choc néonatal
2.8.3. Manifestations cliniques du choc néonatal
2.8.4. Diagnostic du choc néonatal

2.8.4.1. Anamnèse
2.8.4.2. Examen physique
2.8.4.3. Tests complémentaires

2.8.5. Traitement du choc néonatal 

Module 3. Spécificités de la prise en charge des nouveau-nés présentant une pathologie hématologique non maligne 

3.1. Modèle de soins axé sur le développement et la famille. NIDCAP

3.1.1. Introduction au modèle
3.1.2. Théorie synactive
3.1.3. Développement neurologique et comportements du nouveau-né
3.1.4. La famille en tant que principal fournisseur de soins
3.1.5. Travail d'équipe

3.2. Application de la NIDCAP au nouveau-né

3.2.1. Positionnement et manipulation
3.2.2. Méthode kangourou
3.2.3. Procédures douloureuses
3.2.4. L'inclusion de la famille dans les soins

3.3. Adaptation de l'unité néonatale selon le modèle NIDCAP

3.3.1. Contrôle de l'éclairage et de l'acoustique
3.3.2. Portes ouvertes 24 heures sur 24
3.3.3. Regroupement des procédures et des manipulations
3.3.4. Projet de fratrie
3.3.5. Hospitalisation conjointe
3.3.6. "Avec toi comme si tu étais à la maison

3.4. L'importance de l'alimentation et de la nutrition chez le nouveau-né

3.4.1. Alimentation du nouveau-né présentant une pathologie hématologique non maligne
3.4.2. Allaitement maternel
3.4.3. Banques de lait maternel
3.4.4. Alimentation artificielle

3.5. Procédures de diagnostic et de suivi des nouveau-nés

3.5.1. Anamnèse et examen détaillés
3.5.2. Groupe sanguin et test de Coombs
3.5.3. Analyse du sang
3.5.4. Bilirubine transcutanée
3.5.5. Surveillance de l'alimentation et de l'élimination
3.5.6. Autres procédures

3.6. Accès veineux chez le nouveau-né

3.6.1. Cathéter veineux ombilical (UVC)
3.6.2. Cathéter épicutanéocave
3.6.3. Cathéter veineux central tunnelisé type broviac
3.6.4. Lignes veineuses centrales fémorales et jugulaires
3.6.5. Cathéter veineux central inséré par voie périphérique (PICC)
3.6.6. Ligne veineuse périphérique

3.7. Traitements les plus courants chez le nouveau-né présentant une pathologie hématologique

3.7.1. Prophylaxie des maladies hémorragiques
3.7.2. Photothérapie
3.7.3. Immunoglobulines intraveineuses
3.7.4. Séroalbumine
3.7.5. Échange transfusionnel
3.7.6. Traitements complémentaires
3.7.7. Métalloporphyrines

3.8. Soins infirmiers spécifiques dans la prise en charge du nourrisson atteint d'un ictère néonatal non physiologique

3.8.1. Cadre théorique

3.8.1.1. Soins infirmiers basés sur le modèle de Virginia Henderson

3.8.2. Soins infirmiers aux nouveau-nés présentant un ictère néonatal non physiologique

3.8.2.1. Soins infirmiers r/photothérapie
3.8.2.2. Soins infirmiers c/o échange transfusionnel
3.8.2.3. Soins infirmiers r/traitement pharmacologique

3.8.3. Les phases du processus de soins infirmiers

3.8.3.1. Évaluation
3.8.3.2. Détection des problèmes. Diagnostic
3.8.3.3. Planification du CNO
3.8.3.4. Mise en œuvre des normes IAS
3.8.3.5. Évaluation

Module 4. Pathologie hématologique non-maligne chez l'enfant 

4.1. Anémies en pédiatrie (I)

4.1.1. Introduction Concepts
4.1.2. Physiopathologie générale des anémies en pédiatrie
4.1.3. Classification des anémies

4.1.3.1. Morphologique
4.1.3.2. Pathophysiologique
4.1.3.3. Par instauration

4.1.4. Prévalence et incidence des anémies en pédiatrie
4.1.5. Signes et symptômes généraux
4.1.6. Diagnostic différentiel en fonction du type d'anémie
4.1.7. Anémie ferriprive

4.2. Anémies en pédiatrie (II)

4.2.1. Anémies microcytaires

4.2.1.1. Anémie ferriprive
4.2.1.2. Thalassémie
4.2.1.3. Maladie inflammatoire chronique
4.2.1.4. Autre

4.2.1.4.1. Anémie par carence en cuivre
4.2.1.4.2. Anémies dues à l'empoisonnement
4.2.1.4.3. Autre

4.2.2. Anémie normocytaire

4.2.2.1. Définition et causes possibles

4.2.2.1.1. Aplasie/hypoplasie de la moelle osseuse
4.2.2.1.2. Syndrome hémophagocytaire

4.2.3. Anémies macrocytaires

4.2.3.1. Anémie due à une carence en vitamine B12
4.2.3.2. Anémie par carence en folates
4.2.3.3. Le syndrome de Lesch-Nyhan
4.2.3.4. Insuffisance de la moelle osseuse

4.2.4. Troubles hémolytiques

4.2.4.1. Hémoglobinopathies
4.2.4.2. Enzymopathies
4.2.4.3. Anémie hémolytique immunologique
4.2.4.4. Facteurs extrinsèques

4.2.4.4.1. La maladie de Wilson
4.2.4.4.2. Syndrome hémolytique et urémique
4.2.4.4.3. Purpura thrombotique thrombocytopénique
4.2.4.4.4. Coagulation intravasculaire disséminée

4.3. Hémoglobinopathies: drépanocytose et thalassémies

4.3.1. Hémoglobinopathies quantitatives: les thalassémies

4.3.1.1. Définition
4.3.1.2. Physiopathologie
4.3.1.3. Maladie de Cooley clinique ou Thalassémie majeure
4.3.1.4. Traitement

4.3.1.4.1. Hypertransfusion et chélateurs du fer
4.3.1.4.2. TPH allogénique

4.3.2. Hémoglobinopathies qualitatives: drépanocytose

4.3.2.1. Définition
4.3.2.2. Clinique

4.3.2.2.1. Anémie hémolytique, vasculopathie et lésions organiques chroniques
4.3.2.2.2. Crises veino-occlusives
4.3.2.2.3. Infections
4.3.2.2.4. Autre

4.3.2.3 Traitement

4.3.2.3.1. Douleur
4.3.2.3.2. Urgence
4.3.2.3.3. Interventions chirurgicales
4.3.2.3.4. TPH allogénique

4.4. Les troubles de la coagulation et de l'hémostase en pédiatrie

4.4.1. Thrombocytopénies

4.4.1.1. Concept
4.4.1.2. Thrombocytopénie immunitaire primaire (PID)

4.4.1.2.1. Définition
4.4.1.2.2. Étiologie
4.4.1.2.3. Clinique
4.4.1.2.4. Traitement

4.4.1.2.4.1. Corticostéroïdes et immunoglobulines par voie intraveineuse
4.4.1.2.4.2. IG anti-D, chrysothérapie
4.4.1.2.4.3. Splénectomie, agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine, rituximab
4.4.1.2.4.4. Comme aiguë ou chronique

4.4.2. Hémophilie A et B

4.4.2.1. Étiologie
4.4.2.2. Clinique
4.4.2.3. Traitement

4.4.2.3.1. Concentré de plasma inactivé ou recombinant
4.4.2.3.2. Desmopressine
4.4.2.3.3. Vaccination et spécificités sportives

4.4.3. Maladie de von Willebrand(EVW)

4.4.3.1. Définition
4.4.3.2. Étiologie
4.4.3.3. Clinique
4.4.3.4. Traitement

4.5. Maladies granulocytaires non malignes

4.5.1. Neutropénies

4.5.1.1. Classification
4.5.1.2. Neutropénie congénitale sévère

4.5.1.2.1. Signes et symptômes
4.5.1.2.2. Épidémiologie
4.5.1.2.3. Diagnostic
4.5.1.2.4. Traitement
4.5.1.2.5. Complications

4.5.2. Défauts congénitaux de la fonction phagocytaire

4.5.2.1. Caractéristiques cliniques
4.5.2.2. Prévalence
4.5.2.3. 
4.5.2.4. Traitement

4.6. Immunodéficiences primaires

4.6.1. Introduction aux immunodéficiences primaires (PID)
4.6.2. Manifestations cliniques des salpingites
4.6.3. Diagnostic des salpingites
4.6.4. Types de PID
4.6.5. Traitement des salpingites

4.7. Insuffisance médullaire congénitale (IMC)

4.7.1. Concept
4.7.2. Classification

4.7.2.1. IMC global

4.7.2.1.1. Définition
4.7.2.1.2. Anémie de Fanconi
4.7.2.1.3. Le syndrome de Shwachman-Diamond

4.7.2.1.3.1. Introduction
4.7.2.1.3.2. Clinique
4.7.2.1.3.3. Traitement

4.7.2.2. IMC isolés

4.7.2.2.1. Anémie de Blackfan-Diamond

4.7.2.2.1.1. Définition
4.7.2.2.1.2. Clinique
4.7.2.2.1.3. Traitement

4.8. Déficience congénitale de la moelle épinière : anémie de Fanconi

4.8.1. Définition
4.8.2. Différenciation entre l'anémie de Fanconi et le syndrome de Fanconi
4.8.3. Caractéristiques de l'anémie de Fanconi
4.8.4. Diagnostic

4.8.4.1. Suspicion

4.8.4.1.1. Un frère ou une sœur atteint de l'anémie de Fanconi
4.8.4.1.2. Lors de la survenue d'une anémie aplastique ou d'une insuffisance de la moelle osseuse
4.8.4.1.3. En raison de la survenue d'une myélodysplasie ou d'une leucémie

4.8.4.2. Tests

4.8.4.2.1. Diagnostic prénatal
4.8.4.2.2. Échographie
4.8.4.2.3. Analyse par cytométrie en flux
4.8.4.2.4. Numération sanguine
4.8.4.2.5. Aspiration de la moelle osseuse (AMO) et biopsie de la moelle osseuse
4.8.4.2.6. Autre

4.8.5. Traitement

4.8.5.1. De Soutien 

4.8.5.1.1. Dérivés d'androgènes
4.8.5.1.2. Facteurs de croissance
4.8.5.1.3. Transfusions sanguines

4.8.5.2. Curatif

4.8.5.2.1. Transplantation allogénique de progéniteurs hématopoïétiques
4.8.5.2.2. Thérapie génique

4.8.6. Pronostic

4.9. Infections les plus fréquentes chez les patients pédiatriques présentant une pathologie hématologique

4.9.1. Facteurs prédisposant à l'infection
4.9.2. Prévention des infections
4.9.3. Les infections les plus courantes

4.9.3.1. Neutropénie fébrile
4.9.3.2. Bactériémie
4.9.3.3. Septicémie et choc septique
4.9.3.4. Infections respiratoires
4.9.3.5. Infections digestives
4.9.3.6. Infections du SNC
4.9.3.7. Infections par des organismes multirésistants
4.9.3.8. Infections virales

Module 5. Pathologie Hématologiques maligne en pédiatrie 

5.1. Épidémiologie et physiopathologie du cancer hématologique en pédiatrie

5.1.1. Épidémiologie du cancer hématologique en pédiatrie

5.1.1.1. Généralités
5.1.1.2. Leucémie lymphoblastique aiguë
5.1.1.3. Lymphome de Hodgkin
5.1.1.4. Lymphome non hodgkinien

5.1.2. Physiopathologie du cancer en pédiatrie

5.1.2.1. Potentiel de réplication illimité
5.1.2.2. Expansion clonale
5.1.2.3. Différenciation aberrante
5.1.2.4. Évitement par l'apoptose

5.2. Leucémie aiguë lymphoblastique à cellules B (B-ALL) à risque standard ou intermédiaire en pédiatrie

5.2.1. Introduction
5.2.2. Clinique
5.2.3. Diagnostic
5.2.4. Traitement

5.3. Les LALB et LALT à haut risque en pédiatrie

5.3.1. B-ALL à haut risque

5.3.1.1. Introduction
5.3.1.2. Clinique
5.3.1.3. Diagnostic
5.3.1.4. Traitement

5.3.2. T-ALL

5.3.2.1. Introduction
5.3.2.2. Clinique
5.3.2.3. Diagnostic
5.3.2.4. Traitement

5.4. Leucémie du nourrisson (leucémie infantile)

5.4.1. Introduction
5.4.2. Altérations chromosomiques
5.4.3. Caractéristiques cliniques
5.4.5. Approches thérapeutiques
5.4.6. Survie

5.5. Leucémie myéloïde aiguë de l'enfant

5.5.1. Leucémies myéloïdes aiguës en pédiatrie

5.5.1.1. Association avec des syndromes
5.5.1.2. Stratification par groupes de risques

5.5.2. Leucémie aiguë promyélocytaire en pédiatrie (LAL ou LAM L3)

5.5.2.1. Morphologie
5.5.2.2. Translocations
5.5.2.3. Coagulopathie caractéristique
5.5.2.4. Traitement
5.5.2.5. Contrôles

5.6. Autres leucémies et syndromes myélodysplasiques en pédiatrie

5.6.1. Leucémie myéloïde chronique

5.6.1.1. Clinique
5.6.1.2. Traitement

5.6.2. Leucémie myélomonocytaire juvénile (LMJ)

5.6.2.1. Définition
5.6.2.2. Clinique
5.6.2.3. Traitement
5.6.2.4. Nouvelles thérapies
5.6.2.5. Syndromes myélodysplasiques

5.7. Le lymphome de Hodgkin en pédiatrie

5.7.1. Introduction
5.7.2. Clinique
5.7.3. Diagnostic et staging
5.7.4. Traitement
5.7.5. Pronostic

5.8. Le lymphome non hodgkinien en pédiatrie

5.8.1. Introduction
5.8.2. Classification
5.8.3. Clinique
5.8.4. Diagnostic et stadification
5.8.5. Traitement

5.9. Lymphome de Burkitt

5.9.1. Caractéristiques spécifiques
5.9.2. Formes de présentation
5.9.3. Clinique
5.9.4. Diagnostic
5.9.5. Traitement

5.10. Histiocytose maligne

5.10.1. Histiocytose à cellules de Langerhans (HCL)

5.10.1.1. Clinique
5.10.1.2. Diagnostic
5.10.1.3. Traitement

5.10.2. Lymphohistiocytose hémophagocytaire

5.10.2.1. Diagnostic
5.10.2.2. Traitement 

Module 6. Traitement pharmacologique et soins infirmiers de l'enfant atteint de pathologie hématologique  

6.1. Cathéters veineux centraux et périphériques. Soins infirmiers

6.1.1. Introduction
6.1.2. Choix du cathéter
6.1.3. Accès veineux périphérique
6.1.4. Accès veineux central

6.2. Le grand allié: le réservoir sous-cutané. Les aspects les plus importants de son entretien

6.2.1. Introduction
6.2.2. Indications pour le placement
6.2.3. Avantages et inconvénients
6.2.4. Implantation
6.2.5. Retrait

6.3. Principes généraux de l'administration de médicaments en pédiatrie

6.3.1. Sécurité de l'administration des médicaments en pédiatrie hématologique
6.3.2. Voies d'administration et de soins
6.3.3. Enregistrement de l'administration de médicaments
6.3.4. Principaux médicaments de soins de soutien

6.4. Les traitements les plus pertinents chez les patients atteints d'immunodéficience

6.4.1. Mesures générales
6.4.2. Traitement prophylactique et/ou symptomatique
6.4.3. Traitement de substitution
6.4.4. Traitement curatif

6.5. Traitement antinéoplasique (I)

6.5.1. Principes de base de la chimiothérapie
6.5.2. Indications pour la chimiothérapie
6.5.3. Critères de réponse au traitement
6.5.4. Résistance aux médicaments
6.5.6. Interaction de la chimiothérapie avec d'autres médicaments
6.5.7. Interaction de la chimiothérapie avec d'autres médicaments
6.5.8. Régimes de chimiothérapie
6.5.9. Intensité de la dose

6.6. Traitement antinéoplasique (II)

6.6.1. Agents antinéoplasiques les plus couramment utilisés en hématologie pédiatrique
6.6.2. Agents chimioprotecteurs
6.6.3. Effets secondaires à court et moyen terme

6.7. Administration de médicaments antinéoplasiques. Les soins les plus importants

6.7.1. Mesures générales dans l'administration des cytostatiques
6.7.2. Prévention des risques liés à l'administration de cytostatiques

6.7.2.1. Circuit de sécurité
6.7.2.2. Réception et stockage des médicaments
6.7.2.3. Double validation des mesures pharmacologiques et non-pharmacologiques avant la perfusion du médicament
6.7.2.4. Double validation de l'agent antinéoplasique
6.7.2.5. Équipement de protection individuelle (EPI)
6.7.2.6. Corroboration des médicaments au chevet du patient

6.7.3. Soins infirmiers par voie d'administration

6.7.3.1. Soins infirmiers en cas d'administration par voie orale
6.7.3.2. Soins infirmiers avec administration intramusculaire
6.7.3.3. Soins infirmiers lors de l'administration intrathécale
6.7.3.4. Soins infirmiers pour l'administration intra-artérielle

6.7.4. Soins infirmiers en cas d'épanchement cytostatique

6.8. Administration de médicaments antinéoplasiques. Les soins les plus importants

6.8.1. Pouvoir irritant et toxicité des agents antinéoplasiques
6.8.2. Soins pré-, intra- et post-administration
6.8.3. Gestion des complications

6.9. Soutien à l'hémothérapie en pédiatrie. Soins les plus pertinents

6.9.1. Produits sanguins

6.9.1.1. Sang total
6.9.1.2. Concentré de globules rouges
6.9.1.3. Concentré de plaquettes
6.9.1.4. Plasma frais

6.9.2. Irradiation et lavage des produits
6.9.3. Indications et posologie de la transfusion
6.9.4. Demande

6.9.4.1. Documentation
6.9.4.2. Échantillon de test de concordance croisée

6.9.5. Administration de dérivés du sang
6.9.6. Effets indésirables
6.9.7. Sécurité transfusionnelle

Module 7. Soins infirmiers de l'enfant et de l'adolescent atteint d'une maladie hématologique grave et de sa famille 

7.1. "Prendre soin avec soin" de l'enfant/adolescent et de sa famille

7.1.1. Fragilité et vulnérabilité

7.1.1.1. Des personnes dont nous nous occupons
7.1.1.2. Parmi les professionnels des soins infirmiers

7.1.2. Sympathie, empathie et compassion

7.1.2.1. Des personnes dont nous nous occupons
7.1.2.2. Parmi les professionnels des soins infirmiers

7.1.3. Bioéthique et pédiatrie

7.1.3.1. Le paternalisme en pédiatrie
7.1.3.2. Le problème de l'autonomie des mineurs
7.1.3.3. Assentiment et consentement éclairé chez les mineurs 
7.1.3.4. L'autonomie à l'adolescence et chez les mineurs mûrs
7.1.3.5. Capacité légale du mineur
7.1.3.6. Accès des parents aux dossiers médicaux
7.1.3.7. Le Comité d'éthique des soins de santé (CEA)
7.1.3.8. Les soins infirmiers en tant que garantie éthique

7.2. La sécurité, une priorité en hématologie pédiatrique

7.2.1. Pourquoi et pour quoi faire?
7.2.2. Professionnels impliqués
7.2.3. Priorités en matière de sécurité
7.2.4. Soins fondés sur des données probantes
7.2.5. La sécurité dans l'unité d'hématologie pédiatrique

7.3. Prise en charge de l'enfant/adolescent et de sa famille au début d'une maladie hématologique grave

7.3.1. Les débuts de l'enfant et de l'adolescent atteints d'une maladie hématologique grave
7.3.2. Les soins dans l'unité d'urgence pédiatrique
7.3.3. Soins dans l'unité d'hospitalisation

7.4. Observation et écoute active en hématologie pédiatrique

7.4.1. Différences entre voir, regarder et observer
7.4.2. Objectifs de l'observation active
7.4.3. Moment de l'observation en hématologie pédiatrique

7.4.3.1. Observation de l'enfant
7.4.3.2. Observation de la famille

7.4.4. Obstacles et difficultés

7.5. Évaluation et diagnostics infirmiers en hématologie pédiatrique

7.5.1. Base de l'évaluation infirmière

7.5.1.1. Processus, planifié, systématique, continu, délibératif, délibéré
7.5.1.2. Objectifs de l'évaluation
7.5.1.3. Types d'évaluation en fonction des objectifs
7.5.1.4. Évaluation générale
7.5.1.5. Évaluation ciblée

7.5.2. Les étapes du processus d'évaluation des soins infirmiers

7.5.2.1. Collecte des données
7.5.2.2. Évaluation de l'information
7.5.2.3. Évaluation standardisée en hématologie pédiatrique

7.5.3. Détection des problèmes en hématologie pédiatrique
7.5.4. Problèmes interdépendants en hématologie pédiatrique
7.5.5. Diagnostics infirmiers les plus fréquents en hématologie pédiatrique selon la situation

7.6. Soins infirmiers dans le contrôle des symptômes en hématologie pédiatrique

7.6.1. Principes généraux du contrôle des symptômes
7.6.2. Évaluation des symptômes
7.6.3. Attitude émotionnelle variable
7.6.4. Irritabilité
7.6.5. Douleur physique
7.6.6. Dérivés de la myélosuppression
7.6.7. Anorexie
7.6.8. Nausées et vomissements
7.6.9. Digestif
7.6.10. Alopécie
7.6.11. Le syndrome de Cushing
7.6.12. Cystite hémorragique
7.6.13. Pneumonie
7.6.14. Troubles oculaires et autres organes sensoriels
7.6.15. Troubles neurologiques

7.7. Soins de la peau chez les patients pédiatriques atteints d'une maladie hématologique grave

7.7.1. Introduction
7.7.2. Soins généraux de la peau

7.7.2.1. Exposition au soleil
7.7.2.2. Vêtements
7.7.2.3. Hygiène et hydratation
7.7.2.4. Ongles
7.7.2.5. Changements posturaux

7.7.3. Troubles les plus courants. Prévention, évaluation, traitement

7.7.3.1. Alopécie
7.7.3.2. Hirsutisme
7.7.3.3. Dermatite exfoliative ou érythrodysesthésie palmoplantaire
7.7.3.4. Prurit
7.7.3.5. Vergetures
7.7.3.6. Ulcérations
7.7.3.7. Dermatoses périanales et génitales
7.7.3.8. Mucosite
7.7.3.9. En rapport avec les dispositifs thérapeutiques

7.8. L'alimentation chez les enfants atteints de pathologie hématologique maligne

7.8.1. Importance de la nutrition dans l'enfance
7.8.2. Besoins particuliers des enfants atteints d'une hémopathie maligne grave
7.8.3. Effets secondaires du traitement chez les enfants atteints de maladies hématologiques graves
7.8.4. Adaptation du régime alimentaire chez les enfants atteints de maladies hématologiques graves
7.8.5. Soutien nutritionnel
7.8.6. Adaptation du régime alimentaire en cas de complications
7.8.7. Autres thérapies nutritionnelles combinées
7.8.8.  Adaptation de recettes/conseils pour rendre les aliments plus appétissants

7.9. Réalisation de tests de diagnostic. Soins infirmiers

7.9.1. Information du patient et de sa famille
7.9.2. Coordination des professionnels
7.9.3. Préparation du patient
7.9.4. Soins pendant le test
7.9.5. Accueil des patients
7.9.6. Soins spécifiques pendant les heures suivantes

7.10. Consultation infirmière du patient pédiatrique atteint d'une maladie hématologique non maligne. Soins spécifiques

7.10.1. Introduction
7.10.2. Aide au diagnostic
7.10.3. Évaluation socio-familiale et qualité de vie
7.10.4. Mesures préventives en matière d'éducation
7.10.5. Adhésion au traitement
7.10.6. Transition vers l'unité pour adultes

7.11. Recherche en soins hématologiques pédiatriques

7.11.1. Soins infirmiers fondés sur des données probantes (EBN)

7.11.1.1. Piliers de l'EBN
7.11.1.2. Phases et modèles de l'EBN
7.11.1.3. Formulation de la question
7.11.1.4. Recherche de preuves
7.11.1.5. Lecture critique
7.11.1.6. Mise en œuvre et évaluation

7.11.2. Méthodologies de recherche
7.11.3. L'innovation dans les soins
7.11.4. Où allons-nous? 

Module 8. Tous ensemble et en équipe 

8.1. Soins infirmiers d'urgence chez le patient pédiatrique atteint d'une pathologie hématologique

8.1.1. Définition de l'urgence chez l'enfant présentant une pathologie hématologique sévère
8.1.2. Urgences les plus fréquentes chez les enfants atteints de maladies hématologiques graves

8.1.2.1. Selon l'étiologie
8.1.2.2. Selon les organes touchés

8.1.3. Motifs les plus fréquents d'admission aux urgences d'enfants atteints de maladies hématologiques graves
8.1.4. Action dans les situations d'urgence les plus courantes

8.1.4.1. Hyperleucocytose
8.1.4.2. Neutropénie fébrile
8.1.4.3. Syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire (IRIS)
8.1.4.4. Syndrome de libération de cytokines
8.1.4.5. Douleur intense
8.1.4.6. Toxicité aiguë du méthotrexate
8.1.4.7. Réactions transfusionnelles
8.1.4.8. Extravasations
8.1.4.9. Effets secondaires de la chimiothérapie intrathécale

8.1.5. Gestion de l'oxygénothérapie, de la fluidothérapie, des principaux médicaments et appareils électromédicaux et administration de ses propres médicaments
8.1.6. Intervention d'urgence
8.1.7. Chariot d'arrêt cardio-respiratoire
8.1.8. Formation de l'équipe de soins
8.1.9. Communication avec la famille et l'enfant/adolescent

8.2. Soins infirmiers du patient pédiatrique atteint d'une maladie hématologique et de sa famille, admis à l'USIP (I)

8.2.1. Évaluation initiale du patient de l'USIP
8.2.2. Complications courantes nécessitant des soins intensifs

8.2.2.1. Complications liées à la maladie sous-jacente et à son traitement

8.2.2.1.1. Insuffisance respiratoire
8.2.2.1.2. Troubles cardiaques
8.2.2.1.3. Altération du système hématologique
8.2.2.1.4. Insuffisance rénale aiguë
8.2.2.1.5. Troubles du métabolisme
8.2.2.1.6. Toxicité hépatique

8.2.2.2. Complications postopératoires en neurochirurgie

8.2.3. Soins infirmiers de base chez le patient pédiatrique admis à l'USIP
8.2.4. Aspects nutritionnels du patient de l'USIP
8.2.5. Situations particulières chez le patient en oncologie

8.2.5.1. Patient nécessitant une thérapie de remplacement rénal continue (CRRT)
8.2.5.2. Patient sous ventilation mécanique à haute fréquence (HFMV)

8.3. Soins infirmiers du patient pédiatrique atteint d'une maladie hématologique et de sa famille, admis à l'USIP (II)

8.3.1. Prise en charge initiale et globale de la famille du patient hématologique admis en USIP
8.3.2. Aspects psychologiques chez les enfants atteints de pathologie hématologique nécessitant des soins intensifs

8.3.2.1. Gestion de la douleur
8.3.2.2. Traitement de l'anxiété
8.3.2.3. La peur de la mort

8.3.3. Le deuil chez le patient en oncologie admis à l'USIP
8.3.4. Situations particulières du patient oncologique admis à l'USIP

8.3.4.1. La communication avec le patient oncologique ventilé mécaniquement
8.3.4.2. Réhabilitation (physiothérapie respiratoire et motrice)

8.3.5. Information médicale et communication entre l'équipe de soins et l'unité familiale
8.3.6. Prise en charge du patient oncologique en fin de vie

8.4. Unité de soins intensifs pédiatriques (USIP) Projets d'humanisation

8.4.1. Critères généraux d'admission des patients hématologiques à l'USIP
8.4.2. Répercussions familiales de l'admission à l'USIP
8.4.3. Vision humaniste des soins intensifs
8.4.4. Modèle de soins: soins centrés sur la famille

8.4.4.1. Autonomisation des familles
8.4.4.2. Le bien-être émotionnel

8.4.5. Caractéristiques de l'équipe de soins dans une USIP humaniste
8.4.6. Stratégies d'humanisation dans une USIP à portes ouvertes

8.5. Soutien psychologique de l'enfant atteint d'une pathologie hématologique grave

8.5.1. Stade de développement de l'enfance
8.5.2. L'enfant atteint d'une maladie hématologique grave

8.5.2.1. Caractéristiques spécifiques
8.5.2.2. Prise en charge psychologique de l'enfant et de la famille

8.5.2.2.1. Aspects généraux
8.5.2.2.2. Selon le stade de la maladie

8.5.3. Survivants d'une hémopathie maligne de l'enfant et qualité de vie
8.5.4. La mort dans l'enfance

8.5.4.1. Soins palliatifs
8.5.4.2. Deuil

8.6. Soutien psychologique de l'adolescent pendant le processus de vie avec une maladie hématologique grave

8.6.1. Stade de développement de l'adolescence
8.6.2. L'adolescent atteint d'une maladie hématologique grave

8.6.2.1. Caractéristiques spécifiques de l'adolescent atteint d'une maladie hématologique grave
8.6.2.2. Prise en charge psychologique dans les phases de la maladie

8.6.2.2.1. Diagnostic
8.6.2.2.2. Traitement
8.6.2.2.3. Post-traitement

8.6.3. Survivants à l'adolescence et qualité de vie
8.6.4. La mort à l'adolescence

8.7. La continuité de l'enseignement chez les enfants et les adolescents atteints de pathologie hématologique

8.7.1. La prise en charge éducative comme un droit; principes de la prise en charge éducative des élèves malades
8.7.2. Exigences et procédures
8.7.3. Couverture académique pendant le processus de la maladie

8.7.3.1. En milieu hospitalier. Classes de l'hôpital (AAHH)
8.7.3.2. Service de soutien scolaire à domicile

8.8. Technologies de l'information et de la communication (TIC) et humanisation

8.8.1. Utilisation des TIC et de l’ E-health pour les parents

8.8.1.1. Décalogue pour le bon usage des TIC
8.8.1.2. Les TIC comme méthode de distraction et de soulagement de la douleur et de l'anxiété chez les enfants et les adolescents
8.8.1.3. Les TIC comme méthode de communication et d'apprentissage

8.8.2. Utilisation des TIC et de l'e-santé pour les parents

8.8.2.1. Besoins de Information
8.8.2.2. Besoins de communication
8.8.2.3. Développement et prescription d'applications et de pages web pour l'oncologie pédiatrique
8.8.2.4. Utilisation des médias sociaux

8.8.3. Utilisation des TIC et de la santé en ligne par les professionnels de la santé

8.8.3.1. Nouvelles technologies et nouveaux défis pour le professionnel des soins infirmiers
8.8.3.2. Application des nouvelles technologies dans les soins de santé
8.8.3.3. Applications utiles pour les professionnels infirmiers en hématologie pédiatrique
8.8.3.4. Applications des TIC dans les soins de santé futurs

Module 9. Vers un remède: TPH allogénique en pédiatrie  

9.1. Introduction et indications pour la transplantation allogénique de progéniteurs hématopoïétiques

9.1.1. Progéniteurs hématopoïétiques (HP) et TPH
9.1.2. Le système d'histocompatibilité (HLA ou CMH)
9.1.3. Antécédents de transplantation de cellules souches hématopoïétiques
9.1.4. Types de transplantation de progéniteurs hématopoïétiques

9.1.4.1. Selon le donateur
9.1.4.2. En fonction de la source des progéniteurs hématopoïétiques

9.1.5. Indications pour une TPH allogénique

9.1.5.1. Patients atteints d'hémopathies malignes

9.1.5.1.1. Leucémies
9.1.5.1.2. Syndromes myélodysplasiques
9.1.5.1.3. Lymphomes

9.1.5.2 Patients atteints de maladies non malignes

9.1.5.2.1. Anomalies érythrocytaires
9.1.5.2.2. Immunodéficiences primaires
9.1.5.2.3. Insuffisances médullaires congénitales
9.1.5.2.4. Autre

9.2. De la sélection des donneurs à la perfusion de progéniteurs hématopoïétiques

9.2.1. Sélection des donneurs

9.2.1.1. Donateurs apparentés
9.2.1.2. Recherche de donneurs non apparentés
9.2.1.3. Sélection des donneurs

9.2.2. Techniques de collecte de PH

9.2.2.1. Collecte et manipulation des progéniteurs du sang de cordon
9.2.2.2. Mobilisation et collecte de cellules progénitrices à partir du sang périphérique 
9.2.2.3. Collecte de cellules progénitrices de la moelle osseuse par aspiration directe

9.2.3. Transport des PH (de l'hôpital d'origine à l'hôpital destinataire)

9.2.3.1. Étiquetage des sacs
9.2.3.2. Étiquetage du récipient
9.2.3.3. Documentation
9.2.3.4. Température

9.2.4. Gestion et conservation des PH

9.2.4.1. Contrôle de la qualité du traitement des cellules
9.2.4.2. Manipulation avant la cryoconservation
9.2.4.3. Cryopréservation
9.2.4.4. Décongélation
9.2.4.5. Transport vers l'unité HPT de l'hôpital pour la perfusion

9.3. L'allaitement pendant le conditionnement de l'enfant/adolescent soumis à l'allo-HPT

9.3.1. Accueil du patient et de sa famille
9.3.2. Évaluation du patient
9.3.3. Régimes de conditionnement

9.3.3.1. Irradiation corporelle totale (TBI)
9.3.3.2. Chimiothérapie

9.3.4. Prophylaxie de la maladie du greffon contre l'hôte (GVHD)

9.3.4.1. Méthotrexate
9.3.4.2. Infliximab et rituximab
9.3.4.3. Cyclosporine
9.3.4.4. Mycophénolate
9.3.4.5. ATG
9.3.4.6. Cyclophosphamide
9.3.4.7. Corticostéroïdes
9.3.4.8. Immunoglobulines non spécifiques

9.3.5. Prophylaxie du syndrome d'obstruction sinusoïdale (SOS)
9.3.6. Prophylaxie des infections

9.3.6.1. Paramètres de l'environnement protégé
9.3.6.2. Régime à faible teneur en bactéries
9.3.6.3. Prophylaxie pharmacologique

9.3.7. Accompagnement du patient et de sa famille

9.4. Jour 0. Infusion de progéniteurs hématopoïétiques

9.4.1. Jour 0
9.4.2. Préparation du patient
9.4.3. Accueil des parents
9.4.4. Infusion de progéniteurs
9.4.5. Complications potentielles
9.4.6. Soins post-perfusion des progéniteurs

9.4.6.1. Soins aux patients
9.4.6.2. Soins familiaux

9.5. Phase d'aplasie de la moelle épinière Soins infirmiers

9.5.1. Durée de la phase d'aplasie de la moelle épinière
9.5.2. Complications potentielles de la phase d'aplasie médullaire

9.5.2.1. Résultant directement du traitement de conditionnement
9.5.2.2. Causé par l'état aplastique

9.5.2.2.1. Infections
9.5.2.2.2. Nausées et vomissements
9.5.2.2.3. Diarrhée
9.5.2.2.3. Mucite
9.5.2.2.5. Hémorragies
9.5.2.2.6. Problèmes respiratoires

9.5.3. Évaluation et interventions infirmières

9.6. Soins infirmiers à moyen terme de l'enfant/adolescent transplanté et de sa famille

9.6.1. Durée de la phase post-transplantation à moyen terme
9.6.2. Complications potentielles de la phase post-transplantation à moyen terme

9.6.2.1. Infections
9.6.2.2. Maladie du greffon contre l'hôte
9.6.2.3. Syndrome de l'implant et du pré-implant
9.6.2.4. Défaillance de l'implant ou du greffon
9.6.2.5. Autres complications

9.6.2.5.1. Cystite hémorragique
9.6.2.5.2. Dysfonctionnement rénal
9.6.2.5.3. Microangiopathie thrombotique
9.6.2.5.4. Syndrome de pneumonie idiopathique (SPI)
9.6.2.5.5. Hémorragie alvéolaire diffuse

9.6.3. Évaluation et interventions infirmières

9.7. Les urgences les plus pertinentes chez le patient post-transplantation

9.7.1. Introduction
9.7.2. Septicémie et choc septique
9.7.3. Mucosite de grade III-IV
9.7.4. Syndrome des implants
9.7.5. Syndrome d'hyperperméabilité capillaire (CLS)
9.7.6. GVHD aiguë et GVHD chronique
9.7.7. Cystite hémorragique
9.7.8. Syndrome obstructif sinusoïdal du foie (SOS)
9.7.9. Syndrome d'encéphalopathie réversible postérieure (PRES)
9.7.10. Insuffisance rénale aiguë
9.7.11. Insuffisance respiratoire post-HPT

9.7.11.1. Syndrome de pneumonie idiopathique (SPI)
9.7.11.2. Hémorragie alvéolaire diffuse (HAD)
9.7.11.3. Pneumonie organisatrice cryptogénique (COP)
9.7.11.4. Syndrome de bronchiolite oblitérante (BOS)

9.7.12. Microangiopathie thrombotique post-TPH (TMA)
9.7.13. Toxicité cardiaque
9.7.14. Syndrome de dysfonctionnement multi-organique (MODS)
9.7.15. Transfert vers l'unité de soins intensifs (USI)

9.8. Consultation infirmière PHPT de suivi

9.8.1. La consultation infirmière du HPT
9.8.2. Soins infirmiers lors de la consultation pré-transplantation de progéniteurs hématopoïétiques

9.8.2.1. Informations sur le processus
9.8.2.2. Bienvenue à l'unité TPH et recommandations de base pour l'opération
9.8.2.3. Mesures anthropométriques et signes vitaux
9.8.2.4. Analyse du sang périphérique avant la TPH
9.8.2.5. Présentation de l'équipe pluridisciplinaire
9.8.2.6. Soutien émotionnel pour le patient et sa famille
9.8.2.7. Résolution des doutes

9.8.3. Les soins infirmiers dans les consultations de suivi post-TPH

9.8.3.1. Court terme

9.8.3.1.1. Examen des informations fournies à la sortie de l'hôpital
9.8.3.1.2. Surveillance des signes et des symptômes, information sur les signes d'alerte, détection précoce des complications
9.8.3.1.3. Informations sur les mesures à prendre pour éviter l'infection: éviter tout contact avec des personnes présentant des symptômes grippaux, éviter les espaces clos et bondés
9.8.3.1.4. Recommandations diététiques et nutritionnelles
9.8.3.1.5. Soins et surveillance de l'accès vasculaire: PAC, PICC
9.8.3.1.6. Soins et surveillance des dispositifs de soutien nutritionnel: SNG, bouton gastrique
9.8.3.1.7. Évaluation de la douleur
9.8.3.1.8. Évaluation de l'activité
9.8.3.1.9. Éducation à la santé
9.8.3.1.10. Informations sur les circuits des hôpitaux de jour
9.8.3.1.11. Soutien émotionnel pour le patient et sa famille

9.8.3.2. A long terme

9.8.3.2.1. Surveillance des signes et des symptômes
9.8.3.2.2. Détection précoce des complications de la toxicité
9.8.3.2.3. Coordination avec d'autres spécialistes: cardiologie, endocrinologie, traumatologie, etc.
9.8.3.2.4. Suivi de la chronicité: traitements symptomatiques, soutien émotionnel, adhésion au traitement
9.8.3.2.5. Suivi après la vaccination contre le TPH 
9.8.3.2.6. Éducation sanitaire sur les habitudes saines pour les enfants et les adolescents

9.9. Nouvelles thérapies dans le traitement des complications post-TPH 

9.9.1. Infusion de progéniteurs CD34+ du donneur pour le traitement de l'échec de l'implantation secondaire à une TPH allogénique

9.9.1.1. Patients candidats
9.9.1.2. Procédure

9.9.2. Photophérèse extracorporelle pour le traitement de la GVH

9.9.2.1. Patients candidats
9.9.2.2. Procédure

9.9.3. Infusion de cellules souches mésenchymateuses pour le traitement de la GVHD

9.9.3.1. Patients candidats
9.9.3.2. Procédure

9.9.4. Infusion de lymphocytes de donneur. Immunothérapie chez les patients en rechute après une TPH allogénique

9.9.4.1. Patients candidats
9.9.4.2. Procédure

Module 10. Lorsque la réponse au traitement n'est pas adéquate  

10.1. Introduction

10.1.1. Réponse à la maladie
10.1.2. Définition de la survie
10.1.3. Définition de la récurrence
10.1.4. Maladies ou situations présentant une probabilité accrue de récurrence
10.1.5. Options de traitement
10.1.6. Accueillir et accompagner les rechutes de la maladie

10.1.6.1. Parents

10.1.6.1.1. Réactions émotionnelles
10.1.6.1.2. Faire face

10.1.6.2. Réactions émotionnelles et adaptation à la rechute chez les enfants et les adolescents

10.2. Concept, justification et nécessité des essais cliniques en hématologie pédiatrique 

10.2.1. Qu'est-ce qu'un essai clinique?
10.2.2. Contexte historique, législation et éthique des essais de médicaments

10.2.2.1. "Le canon de la médecine". Avicenne (Ibn Sina)
10.2.2.2. Premier essai clinique de l'histoire. James Lind
10.2.2.3. Expériences sur des enfants dans le camp de concentration d'Auschwitz (Josef Mengele)
10.2.2.4. Code de Nuremberg (1946)
10.2.2.5. Les essais cliniques éthiquement douteux après le code de Nuremberg
10.2.2.6. Déclaration d'Helsinki (1964)
10.2.2.7. Guide des bonnes pratiques cliniques (1995)

10.2.3. Pourquoi les CCS en hématologie pédiatrique sont-ils nécessaires?

10.2.3.1. Augmenter la survie globale des patients dont le pronostic est mauvais
10.2.3.2. Réduire les séquelles à long terme

10.3. Conception, préparation et mise en œuvre d'un essai clinique

10.3.1. Conception d'un essai clinique
10.3.2. Phases des essais cliniques
10.3.3. Identification et sélection des sites participants
10.3.4. Médicaments et service de pharmacie hospitalière
10.3.5. Laboratoires d'analyse d'échantillons
10.3.6. Aspects économiques de l'essai clinique
10.3.7. Archives

10.4. Conduite d'un essai clinique ouvert sur un site et les professionnels impliqués

10.4.1. Visite de démarrage
10.4.2. Visite de contrôle
10.4.3. Visite de clôture
10.4.4. Dossier de l'enquêteur
10.4.5. Gestion des événements indésirables
10.4.6. Médicaments à l'essai
10.4.7. Inclusion des patients
10.4.8. Administration des médicaments de l'essai, évaluation et suivi de la maladie
10.4.9. Professionnels participant à un essai clinique

10.4.9.1. Professionnels en milieu hospitalier
10.4.9.2. Professionnels de l'industrie pharmaceutique

10.5. Rôle du professionnel infirmier dans les EECC d'hématologie pédiatrique

10.5.1. Infirmière dans l'équipe d'essais cliniques en onco-hématologie pédiatrique
10.5.2. Exigences spécifiques en matière de formation

10.5.2.1. Formation aux bonnes pratiques cliniques
10.5.2.2. Formation à la manipulation et à l'expédition de spécimens présentant des risques biologiques
10.5.2.3. Formation spécifique aux essais cliniques

10.5.3. Responsabilités
10.5.4. Activités déléguées d'essais cliniques

10.5.4.1. Gestion du matériel

10.5.4.1.1. Fongible
10.5.4.1.2. Non fongible

10.5.4.2. Gestion des échantillons du laboratoire local
10.5.4.3. Gestion des échantillons du laboratoire central
10.5.4.4. Techniques de soins infirmiers
10.5.4.5. Administration du médicament
10.5.4.6. Registres des sources
10.5.4.7. Journal électronique de collecte des données 

10.5.5. Soins infirmiers

10.5.5.1. Soins de base
10.5.5.2. Accompagnement

10.6. Situation actuelle et avenir de l'hématologie pédiatrique. La médecine personnalisée

10.6.1. Science et omique
10.6.2. Principes fondamentaux de la recherche translationnelle
10.6.3. Définition de la médecine personnalisée
10.6.4. Techniques de séquençage à haut débit
10.6.5. Analyse des données
10.6.6. Biomarqueurs
10.6.7. Modèles précliniques

10.7. Introduction, objectifs et étapes de l'approche thérapeutique dans les soins palliatifs pédiatriques

10.7.1. Histoire des soins palliatifs
10.7.2. Difficultés d'application des soins palliatifs dans la population pédiatrique. Le défi des soins palliatifs pédiatriques
10.7.3. Définition de la Soins Palliatifs Pédiatriques
10.7.4. Les équipes de soins en soins palliatifs pédiatriques
10.7.5. Particularités des soins palliatifs pédiatriques
10.7.6. Principes universels des soins palliatifs 
10.7.7. Objectifs de l'approche palliative
10.7.8. Statut avancé de la maladie. Point de retournement
10.7.9. Les étapes de l'approche thérapeutique
10.7.10. Lieu de soins: hôpital ou autre. A domicile

10.8. Contrôle des symptômes en soins palliatifs en hématologie pédiatrique (y compris la douleur)

10.8.1. Diagnostic et évaluation des symptômes
10.8.2. Principes de base de la gestion des symptômes
10.8.3. Symptômes à soulager

10.8.3.1. Principal symptôme à soulager: douleur
10.8.3.2. Symptômes généraux
10.8.3.3. Symptômes constitutifs
10.8.3.4. Symptômes respiratoires
10.8.3.5. Symptômes digestifs
10.8.3.6. Symptômes neurologiques
10.8.3.7. Autres symptômes 

10.8.4. Prévention et traitement

10.8.4.1. Mesures non-pharmacologiques
10.8.4.2. Mesures pharmacologiques

10.9. Douleur totale et questions éthiques dans les soins palliatifs pédiatriques

10.9.1. Douleur totale

10.9.1.1. Cicely Saunders 
10.9.1.2. Concept de douleur totale
10.9.1.3. Seuil de la douleur
10.9.1.4. Principes de base du soulagement total de la douleur
10.9.1.5. Douleur, souffrance et mort
10.9.1.6. Obstacles à la prise en charge de la douleur totale en onco-hématologie pédiatrique
10.9.1.7. Mourir dans la dignité

10.10. Soins infirmiers pendant la phase terminale et les derniers jours dans les PCPF pédiatriques

10.10.1. Principes de diagnostic de la phase terminale
10.10.2. Phase de mort ou situation des derniers jours 

10.10.2.1. Concept
10.10.2.2. Signes et symptômes de la phase de mort
10.10.2.3. Objectifs thérapeutiques
10.10.2.4. Contrôle des symptômes
10.10.2.5. Soins familiaux
10.10.2.6. Sédation palliative
10.10.2.7. Adaptation du traitement pharmacologique

10.10.3. Sédation palliative

Module 11. Accueillir, soigner et accompagner en hématologie pédiatrique

11.1. Vision globale de la prise en charge de l'enfant atteint de pathologie hématologique et de sa famille

11.1.1. Vision intégrale de la santé de l'être humain

11.1.1.1. Santé physique
11.1.1.2. Santé mentale
11.1.1.3. Santé émotionnelle
11.1.1.4. Santé sociale
11.1.1.5. Santé spirituelle

11.1.2. Le point de vue de l'infirmière

11.1.2.1. Émotions, croyances et développement professionnel
11.1.2.2. Accueillir, soigner et accompagner
11.1.2.3. Modèle biomédical
11.1.2.4. Modèle salutogène

11.1.3. Vue systémique des soins

11.1.3.1. Cohérence de la personne
11.1.3.2. Cohérence du système
11.1.3.3. Cohérence de l'âme

11.1.4. Accueillir, soigner et accompagner de manière intégrale

11.1.4.1. Fonctions et compétences des infirmières
11.1.4.2. Travail interdisciplinaire des professionnels
11.1.4.3. Les défis transdisciplinaires du professionnel infirmier

11.2. Théories et modèles qui abordent la vision intégrale des soins infirmiers

11.2.1. Le modèle salutogène appliqué aux soins

11.2.1.1. Les atouts du bien-être
11.2.1.2. Développement du patrimoine personnel
11.2.1.3. Développement des actifs du système
11.2.1.4. Développement des actifs institutionnels

11.2.2. Développement du patrimoine personnel
11.2.3. Modèle de relation d'aide: Hildegarde Peplau
11.2.4. Modèle de promotion de la santé: Nola Pender
11.2.5. Théorie de la diversité et universalité des soins: Madeleine Leininger
11.2.6. Théorie des soins humains: Jean Watson
11.2.7. La théorie du confort: Katharine Kolkaba
11.2.8. Marie Françoise Colliére. Promouvoir la vie

11.3. Rôle facilitateur des soins infirmiers en hématologie pédiatrique

11.3.1. Le rôle de l'animateur
11.3.2. Le point de vue des infirmières
11.3.3. Faciliter les soins à partir des différents rôles infirmiers
11.3.4. L'humanisation des soins
11.3.5. Commandes d'aide

11.4. Profil de compétences émotionnelles des infirmières en hématologie pédiatrique

11.4.1. La nécessité de favoriser le développement socio-émotionnel du professionnel infirmier
11.4.2. Modèle de compétences émotionnelles en soins infirmiers
11.4.3. Tout ce qui peut être fait avec une émotion
11.4.4. Santé en soins infirmiers d'hématologie pédiatrique

11.5. La communication thérapeutique en hématologie pédiatrique

11.5.1. Compétences spécifiques en matière de communication efficace et affective
11.5.2. Les idées clés en relation avec l'enfant et la famille
11.5.3. Idées clés en rapport avec les périodes de maladie
11.5.4. Idées clés en relation avec la pratique intra et interprofessionnelle

11.6. L'influence de l'environnement et de l'entourage dans l'accompagnement de l'enfant atteint de pathologie hématologique

11.6.1. Santé au travail et équipes de travail
11.6.2. Architecture des espaces
11.6.3. Un environnement responsable dans une perspective de droits
11.6.4. L'importance des espaces

11.7. Accompagner le système familial en hématologie pédiatrique

11.7.1. La famille en tant que système
11.7.2. Prendre soin de l'aidant
11.7.3. Accompagner les processus à fort impact émotionnel
11.7.4. Accompagnement des parents
11.7.5. Obstacles aux soins
11.7.6. Faire face à la maladie
11.7.7. Accompagnement systémique

11.8. Développement psychomoteur et affectif du nourrisson et de l'enfant d'âge préscolaire présentant une pathologie hématologique

11.8.1. Accompagnement des caractéristiques spécifiques chez le nourrisson
11.8.2. Accompagner les caractéristiques spécifiques chez l'enfant d'âge préscolaire
11.8.3. Développement psychomoteur et affectif pendant la maladie

11.8.3.1. Développement psychomoteur (santé physique)
11.8.3.2. Langage et confort émotionnel (santé mentale et émotionnelle)
11.8.3.3. Socialisation (santé sociale)
11.8.3.4. Le sens de la vie

11.8.3.4.1. Amour et contact
11.8.3.4.2. Grandir en jouant

11.9. Émotion, narration et jeu significatif chez les enfants d'âge scolaire atteints d'une pathologie hématologique

11.9.1. Accompagner les caractéristiques spécifiques de l'enfant d'âge scolaire
11.9.2. Développement de la personnalité pendant la maladie

11.9.2.1. Faire face (santé émotionnelle)
11.9.2.2. L'importance de raconter des histoires (santé mentale)
11.9.2.3. Socialisation (santé sociale)

11.9.3. Le sens de la vie

11.9.3.1. Estime de soi, image de soi et concept de soi
11.9.3.2. Soutien pédagogique
11.9.3.3. Un jeu qui a du sens

11.10. Émotion, narration et socialisation des adolescents atteints d'une pathologie hématologique

11.10.1. Accompagner les caractéristiques spécifiques de l'adolescent
11.10.2. Développement de la personnalité pendant la maladie

11.10.2.1. Faire face (santé émotionnelle)
11.10.2.2. L'importance de raconter des histoires (santé mentale)
11.10.2.3. Socialisation (santé sociale)

11.10.3. Le sens de la vie

11.10.3.1. Estime de soi, image de soi et concept de soi
11.10.3.2. Soutien pédagogique et social
11.10.3.3. Développement affectivo-sexuel

Saisissez l'opportunité d'apprendre les dernières avancées dans ce domaine et de les appliquer à votre pratique quotidienne"